单项选择题

【案例分析题】患者男,17岁,因发现智力减退14年、走路不稳4年、不能讲话7天入院。14年前(患者3岁时)父母发现其智力稍弱于正常同龄儿,口齿不清,可正常上学,但成绩较差;4年前开始出现走路不稳,姿势向右偏斜,日常生活尚可自理;始终未就医治疗,7天前开始出现言语障碍,构音不清以致不能讲话。患者父母及姐姐体健,家族中无类似病症患者。入院查体:神清,心肺腹查体未见明显异常。神经系统查体:双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,眼球各方向运动自如,无眼震,颈部无抵抗;右侧肢体肌张力增高,腱反射(+++),踝阵挛(+)。双侧巴氏征(+)。提示:乙肝标志物显示:抗-HBs、抗-HBe及抗-HBc阳性,HBVDNA小于最低检出限;血铜蓝蛋白0.03g/L(正常值为50g/L)。可能的诊断是()。

A.慢性乙型肝炎
B.自身免疫性肝炎
C.肝豆状核变性
D.遗传性血色病
E.硬化性胆管炎
F.脑肿瘤
G.非活动性HBsAg携带者

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单项选择题

【案例分析题】

患者女,59岁,因口眼干燥2年,右上腹不适、乏力14天入院。体检:双手见冻疮,双颧骨处片状红斑,牙齿大部脱落,余齿重度龋齿,口腔黏膜见一小溃疡。皮肤、巩膜轻度黄染。腹平软,肝大(剑突下5cm)。脾无肿大,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。血常规:白细胞4.3×109/L,中性粒细胞数1.7×109/L,红细胞3.8×1012/L,血红蛋白118g/L,血小板272×109/L。丙氨酸氨基转移酶354U/L,天冬氨酸氨基转移酶107U/L,总胆红素48.5μmol/L,直接胆红素10.4μmol/L,碱性磷酸酶147U/L,γ-谷氨酰转肽酶139U/L,白蛋白37.8g/L。血浆尿素氮2.9mmol/L,血肌酐43μmol/L。肝炎病毒学(甲、乙、丙、丁、戊肝)和嗜肝病毒(EB病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒)检测除HBsAb和抗-HBcIgG阳性外,余皆阴性。血凝常规、甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9、CA50、CA72-4、CA125、CA242等水平正常。上腹部320排增强CT:肝左叶过长,肝左外叶上段、肝右后叶下段小囊肿,双肾囊肿。MRCP:肝内外胆管未见扩张和梗阻。

若患者抗核抗体(ANA)(滴度1:100~1:3200),抗平滑肌抗体、抗可溶性肝细胞抗原(抗SLA)、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体均阳性,Schirmer试验阳性,最可能的诊断是()。

A.自身免疫性肝炎
B.重叠综合征(自身免疫性肝炎+原发性胆汁性肝硬化)
C.自身免疫性肝病重叠综合征+系统性红斑狼疮(SLE.
D.原发性干燥综合征(SS)
E.重叠综合征合并系统性红斑狼疮(SLE.和继发性干燥综合征(SS)
F.自身免疫性肝炎+干燥综合征

多项选择题

【案例分析题】

患者女,59岁,因口眼干燥2年,右上腹不适、乏力14天入院。体检:双手见冻疮,双颧骨处片状红斑,牙齿大部脱落,余齿重度龋齿,口腔黏膜见一小溃疡。皮肤、巩膜轻度黄染。腹平软,肝大(剑突下5cm)。脾无肿大,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。血常规:白细胞4.3×109/L,中性粒细胞数1.7×109/L,红细胞3.8×1012/L,血红蛋白118g/L,血小板272×109/L。丙氨酸氨基转移酶354U/L,天冬氨酸氨基转移酶107U/L,总胆红素48.5μmol/L,直接胆红素10.4μmol/L,碱性磷酸酶147U/L,γ-谷氨酰转肽酶139U/L,白蛋白37.8g/L。血浆尿素氮2.9mmol/L,血肌酐43μmol/L。肝炎病毒学(甲、乙、丙、丁、戊肝)和嗜肝病毒(EB病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒)检测除HBsAb和抗-HBcIgG阳性外,余皆阴性。血凝常规、甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9、CA50、CA72-4、CA125、CA242等水平正常。上腹部320排增强CT:肝左叶过长,肝左外叶上段、肝右后叶下段小囊肿,双肾囊肿。MRCP:肝内外胆管未见扩张和梗阻。

提示:肝穿刺活检病理见下图。哪些诊断不考虑?()

A.原发性胆汁性肝硬化
B.自身免疫性肝炎
C.非酒精性脂肪性肝炎
D.酒精性脂肪性肝炎
E.原发性硬化性胆管炎
F.重叠综合征
G.药物诱导自身免疫性肝炎
H.药物性损伤
I.病毒性肝炎

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