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问答题

什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

答案： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传...
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问答题

大量溶血时，血清非结合胆红素如何变化

答案： 大量溶血时，血清非结合胆红素增高，结合胆红素常少于总胆红素的15%。由于肝清除胆红素的能力很强，黄疸常仅是中度或轻度，即...
问答题

急性大量溶血时，尿胆原如何变化

答案： 正常人每日从尿中排出的尿胆原为男性0.3～3.55μmol/L；女性0～2.64μmol/L；儿童0.13～2.30μm...
问答题

溶血性贫血的诊断步骤是什么

答案： (1)详细的询问病史，了解有无引起溶血性贫血的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。如有家族贫血史，则提示可能为...
问答题

确定溶血性贫血性质的实验室检查项目有哪些

答案： 确定溶血性贫血性质的实验室检查项目如表所示。
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什么是溶血性黄疸

答案： 溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸，以血清游离或非结合胆红素增多为主，结合胆红素少于总胆红素的15%，黄疸的有无取决于溶血的程度...
问答题

哪些实验室检查可以证明红细胞破坏过多

答案： (1)血清非结合胆红素升高，粪胆原增加。
(2)结合珠蛋白下降或消失，但结合珠蛋白的含量与肝功能及炎症、肿瘤及...
问答题

红细胞破坏过多的间接证明有哪些

答案： (1)骨髓红系代偿性增生，骨髓象表现为红细胞系统明显增生活跃，粒红比例降低甚至倒置。
(2)红细胞形态异常，外...
问答题

溶血性贫血与哪些疾病相鉴别

答案： 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等营养性贫血有效治疗初期网织红细胞明显升高，要随诊观察，注意鉴别，一般补充造血原料后，网织红细...
问答题

溶血性贫血的治疗有哪些方法

答案： (1)清除及去除病因、诱因：明确溶血的病因，去除病因才能根治，如药物引起的溶血，停药才能好转。冷抗体型AIHA患者应注意...
问答题

脾切除术的适应证是什么

答案： (1)经体表放射性测定探明红细胞主要在脾破坏者。
(2)遗传性球形红细胞增多症。
(3)需较大剂量肾...
问答题

什么是遗传性球形红细胞增多症

答案： 遗传性球形红细胞增多症是一种外周血中可见到许多小球形红细胞的家族遗传性溶血性疾病，是先天性红细胞膜异常疾病中最常见的一类...
问答题

影响红细胞膜不稳定因素有哪些

答案： (1)膜的变形性与胆固醇含量有关，磷脂与胆固醇的比值改变，将出现溶血。
(2)膜骨架结构异常是引起膜不稳定主要...
问答题

遗传性球形红细胞增多症的发病机制是什么

答案： 遗传性球形红细胞增多症主要的病理基础是由于合成数种细胞膜蛋白先天性的基因异常，从而导致相应膜蛋白合成和功能缺陷，引起红细...
问答题

遗传性球形红细胞增多症的临床表现是什么

答案： 贫血、黄疸、脾大是遗传性球形红细胞增多症的最常见临床表现，三者可同时存在，也可单独发生。在任何年龄均可发病，临床表现轻重...
问答题

遗传性球形红细胞增多症有哪些临床类型

答案： 遗传性球形红细胞增多症可分为四型，无症状携带者、轻型、中型(经典型)、重型。其中重型的患者必须进行脾切除，但尽量在6岁以...
问答题

诊断遗传性球形红细胞增多症有哪些实验室检查

答案： (1)血常规：血红蛋白和红细胞正常或轻度降低，白细胞及血小板正常。当发生再生障碍性贫血危象时，外周血三系均减少。50%以...
问答题

遗传性球形红细胞增多症的血象如何变化

答案： 除非有急性发作，贫血一般不重，但危象时Hb可低至30g/L左右。网织红细胞数增高，一般为5%～20%。当再生障碍危象发生...
问答题

如何诊断遗传性球形红细胞增多症

答案： (1)有溶血性贫血的临床表现及血管外溶血的实验室依据。
(2)外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡染区消失的球形...
问答题

遗传性球形红细胞增多症与哪些疾病相鉴别

答案： 遗传性球形红细胞增多症需与温抗体型AIHA，新生儿ABO血型不相容性贫血，G-6-PD缺乏症，不稳定血红蛋白病，Rh抗原...
问答题

如何治疗遗传性球形红细胞增多症

答案： (1)脾切除对本病有显著疗效，术后球形红细胞仍然存在，但数日后黄疸及贫血即可改善，一旦确诊，年龄在10岁以上，无手术禁忌...
问答题

脾切除失败的原因有哪些

答案： (1)存在副脾。
(2)因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾。
(3)特殊类型的重型遗传性球形...
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遗传性球形红细胞增多症的并发症有哪些

答案： (1)溶血危象：最常见，症状轻微，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单核一巨噬细胞系统功能一过性的增强。
...
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什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

答案： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。是临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传...
问答题

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些流行病学特点

答案： 几乎所有的磷酸戊糖旁路缺陷均是因G-6-PD缺乏所致，这是和溶血性贫血相关的最常见的酶异常，全世界约有2亿人受累。红细胞...
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些病因

答案： 人类G-6-PD已能提纯，cDNA结构及基因定位都已清楚。G-6-PD基因定位于X染色体(Xq28)。遗传方式为X伴性不...
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床分型有哪些

答案： 临床上可分为五种类型：①先天性非球形红细胞溶血性贫血；②蚕豆病；③新生儿黄疸；④药物性溶血；⑤感染性溶血。
问答题

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致溶血性贫血的分型及各自的临床表现有哪些

答案： G-6-PD缺乏所致溶血性贫血有以下五种类型：
(1)G-6-PD缺乏所致新生儿高胆红素血症：出生后早期(多为...
问答题

葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症的一般实验室检查有哪些

答案： G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性，其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-P...
问答题

直接测定葡萄糖-6-磷酸酶活性对本病有哪些诊断价值

答案： 直接测定G-6-PD活性是确定G-6-PD缺乏最可靠的方法，具有确诊价值，但方法复杂，不适于临床常规应用。本病酶活性为正...
问答题

葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症检查的注意事项有哪些

答案： 在急性溶血期，如G-6-PD活性正常而高度怀疑其溶血为G-6-PD缺陷所致，应采用下列方法以确定有无G-6-PD缺乏：<...
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