疼痛学主治医师脑变性疾病单项选择题每日一练(2018.11.15)

A.脊肌萎缩症
B.进行性延髓麻痹（PBP）
C.先天性重症肌无力
D.肌萎缩侧索硬化
E.脊髓空洞症

A.脊髓变性，包括进行性痉挛截瘫、进行性后索变性等；自主神经系统变性
B.大脑皮质变性，包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆
C.脑干小脑变性，包括小脑共济失调、脊髓小脑变性、橄榄-脑桥-小脑变性等
D.基底节变性，包括帕金森病、纹状体-黑质变性等；运动系统变性病，包括各种运动神经元病
E.黑质多巴胺能神经元变性缺失，路易小体形成

A.是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞的慢性进行性疾病；病理改变为脊髓前角细胞神经元丧失，无特异性组织及细胞反应
B.是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性疾病；病理改变为脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应
C.是一组病因明确的选择性侵犯脊髓后角细胞，病理改变为脊髓后角细胞神经元丧失，有特异性组织及细胞反应
D.是一组病因明确的选择性侵犯脊髓前角细胞，病理改变为脊髓前角细胞神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应
E.是一种病因未明的非选择性侵犯脊髓前角细胞慢性进行性疾病；病理改变为脊髓前角细胞神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应

A.运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变
B.运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图
C.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，有典型神经源性改变肌电图
D.运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变
E.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变

A.治疗以对症支持为主。因预后差，后期需长期卧床，患者多死于肺部感染、褥疮等，需加强护理
B.中老年常见，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为特征，临床主要表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等，发病机制可能与遗传、环境因素及年龄老化有关
C.需要与下述疾病鉴别：特发性震颤、抑郁症、帕金森综合征、变性帕金森综合征、帕金森叠加综合征
D.此病多数患者左旋多巴治疗有效
E.疾病早期无需特殊治疗，应鼓励患者进行适度的活动和肢体体育锻炼。若患者的日常生活或工作能力则需药物治疗（抗胆碱能药物、金刚烷胺、左旋多巴等）。加强患者护理，防止摔伤、跌倒、饮水呛咳及误吸