Hamman-Rich综合征是指病因不明的、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,常称为特发性肺纤维化。
是一种原因不明、多器官受累的肉芽肿性疾病。肺及胸内淋巴结受累最常见,典型病理表现为非干酪性坏死的类上皮样肉芽肿。
特发性肺纤维化患者查体时呼吸浅快,双肺底可闻及吸气相类似尼龙带拉开音,称Velcro啰音。