是一种严重的皮肤黏膜疱性疾病,是一种自身免疫性疾病。
牙本质形成从牙尖的釉牙本质界开始,有规律的成层进行,如果发育期间受到障碍,则形成加重的生长线。
位于管周牙本质之间。其内胶原纤维较多,基本上为I型胶原,围绕小管成网状交织排列,并与小管垂直,其矿化程度较管周牙本质低。