配伍题婴儿痉挛症()|线粒体脑肌病()|假肥大性肌营养不良()
A．肌活检可见破碎样红纤维
B．CT示颅内有占位效应
C．脑脊液检查示细胞数680×10/L，多核为0.85
D．血清肌肉酸激酶显著增高
E．脑电图示高峰失律
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1.配伍题1岁男孩，发热、抽搐、昏迷3天。病前1周头皮多个疖肿，已破溃()10岁女孩，间歇头痛3个月，步态不稳伴视力减退半月。无发热()3岁男孩，反复发作性抽搐1年。发作时为全身抽动，约2次/月。间歇期无异常表现()
A．化脓性脑膜炎
B．小儿脑肿瘤
C．假肥大型肌营养不良
D．Reye综合征
E．癫痫
2.配伍题癫痫失神发作()婴儿痉挛症()脑性瘫痪()假肥大型肌营养不良()注意力缺陷多动症()
A．智力正常，但有学习困难
B．智力低下，伴有肌张力增高
C．智力发育迟滞，伴有点头状肌阵挛发作
D．智力可低于正常，腓肠肌肥大
E．智力发育正常，有发作性短暂意识丧失
3.配伍题步态异常，步行时左右摇摆似鸭步，膝反射减弱()膝反射亢进，步行时足尖着地()早期血氨高、血糖低、血清转氨酶增高，脑脊液无炎症改变()
A．假肥大型肌营养不良
B．脑性瘫痪
C．急性感染性多神经根炎
D．进行性肌营养不良
E．先天性肌营养不良
4.配伍题痉挛性偏瘫()痉挛性双瘫()痉挛性四肢瘫()手足徐动型瘫痪()共济失调型脑瘫()
A．患侧手生长迟滞
B．双下肢呈马蹄内翻状，上肢运动正常
C．四肢肌张力增高
D．肌张力降低，抬头无力
E．共济失调
5.配伍题4岁男孩，13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，无意识障碍，诊断应是()
A．强直性阵挛性癫痫状态
B．连续性部分性癫痫状态
C．复杂部分性癫痫状态
D．失神癫痫状态
E．不典型失神癫痫状态
6.配伍题7岁男孩，临床与脑电图诊断为颞叶癫痫，CT检查无异常。其首选的抗癫痫药物应是()10岁女孩，发作性发呆、凝视2个月，曾有1次大发作。脑电图示3Hz棘慢波阵发，过度换气时明显增多。其首选的抗癫痫药物是()女孩，10个月。点头、弯腰、举手发作2个月，每天十余次，脑电图呈高峰节律紊乱。其首选药物应是()
A．丙戊酸钠
B．卡马西平
C．ACTH
D．氯硝西泮
E．乙琥胺
7.配伍题9岁男孩，发作性发呆、凝视2个月，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是()男孩，6个月。生后第3天有颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛症。其脑电图改变应是()10岁男孩，入睡后不久有面部及肢体抽动2个月，每天1～2次。智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是()患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月点头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为Lennox-Gastaut综合征。其脑电图改变应是()
A．3Hz棘慢波
B．1.5～2.5Hz慢棘-慢波
C．高峰节律紊乱
D．T3/C3有棘-慢波放电灶
E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
8.配伍题2岁男孩，生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，无意识障碍。其诊断应是()8岁男孩，2岁时有高热惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次约3～5分钟。近2天患儿神志模糊，淡漠。对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧额部有较多尖波和高幅δ波，CT检查无异常，其诊断为()6岁女孩，近3个月有发作性发呆3次，持续数秒后清醒，不能回忆发作。脑电图背景电活动变慢，以5～7Hzθ波为主，两侧有3Hz棘慢波阵发。其诊断可能性最大的为()
A．强直—阵挛性发作
B．小儿单纯性癫痫
C．复杂部分性发作
D．失神发作
E．非典型失神发作
10.配伍题患儿女，3岁，高热1周，头痛3天，呕吐3次。头面部脓疖多个，持续3周未愈。体温：40℃，面色青灰，颈抵抗，布氏征(+)。脑脊液细胞数1280x106/L，糖2.0mmol/L，氯化物120mmol/L，涂片、培养均阴性。此时宜选的重要检查是()男性患儿，6个月，发热6天，拒奶，呕吐，嗜睡，未种卡介苗。体温：38.5℃，呼吸48次/分，唇周青紫，两肺散在细湿啰音，肝在右肋下3cm，脾1cm，颈有抵抗感。脑脊液细胞数420x106/L，蛋白0.8g/L，糖1.6mmol/L，氯化物100mmol/L，为确诊上述何种检查首选()
A．皮肤脓液培养
B．血气分析
C．X线胸片
D．PPD试验
E．头颅CT扫描
