配伍题

根据所给临床资料,选择最佳诊断:

一个20岁的男性在近6个月出现进行性抑郁和记忆力减退,检查发现患者的痴呆与代谢性酸中毒相关,肝脏较硬,脾脏轻度肿大,双上肢震颤和强直,行走时上肢摆动幅度很小,瞬目次数减少。脑MRI如图,CSF正常,EEG无明显异常()
| 一位60岁的男性在1小时内出现言语不清、吞咽困难和呼吸困难,给予辅助呼吸。查体发现四肢肌张力低下,肢体没有任何自主活动,可以按照指令完成眨眼动作,对语言或文字的理解正常,MRI显示脑桥腹侧的大面积梗死,MRA见基底动脉没有显示()
| 一个70岁的男性在心脏手术后3天突发昏迷状态,随后的几周内意识水平只有轻微的改善,有时看似清醒,但与外界不能进行有意义的交流,可自主呼吸甚至可以咽下送到嘴边的饭,一直沉默不语,给予疼痛刺激时肢体只会出现半意识性的回缩动作,这种情况在随后的数月内没有明显改善()
| 一个60岁的女性出现嗜睡、运动弛缓、轻度抑郁、近端肌肉无力。体检发现近端肌明显萎缩,血常规正常,生化检查发现血钙升高,肌酐水平升高、肌酐廓清率降低()

A.肝豆状核变性
B.甲状旁腺功能亢进
C.脑桥中央髓鞘溶解症
D.植物状态
E.闭锁综合征


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3.配伍题多发性硬化可能的病因是()
皮质—纹状体—脊髓变性病因是()
小舞蹈病病因是()
肝豆状核变性病因是()
帕金森病病因是()

A.A型溶血性链球菌感染
B.铜代谢障碍
C.病因未完全阐明
D.自身免疫病
E.朊蛋白

5.单项选择题如果一方父母带有Huntington’s病致病基因,则()

A.患病者是父亲时其后代才会有患病危险
B.患病者是母亲时其后代才会有患病危险
C.父母中一方在40岁前出现症状的,其后代中1/2可能患病
D.后代中1/2有患病危险
E.后代中1/4有患病危险

6.单项选择题进行性核上性麻痹最常见的初始症状为()

A.头痛
B.眼震
C.上视受限
D.眼球侧视受限
E.下视受限

7.单项选择题卡比多巴与L-dopa联合使用的原因是()

A.有抗胆碱能活性
B.有多巴胺能活性
C.是抗组胺药
D.是止吐药
E.是多巴胺脱羧酶抑制剂

8.单项选择题有抽动和不自主污言秽语的患者在服用哪种药物后症状会得到明显改善()

A.安定
B.安坦
C.苯妥英钠
D.卡马西平
E.氟哌啶醇

9.单项选择题患者中年起病,慢性进行性舞蹈样动作和痴呆可考虑为()

A.Huntington’s病
B.Friedreich’s病
C.Sydenham’s病
D.Parkinson’s病
E.ALS

10.单项选择题服用含左旋多巴的复方制剂4~5年后的远期并发症为()

A.恶心和呕吐
B.青光眼和精神症状
C.症状波动和运动障碍
D.药物吸收缓慢和血药浓度下降
E.转氨酶升高和尿色变黑