单项选择题

患者,女,16岁,四肢活动不灵半年,走路不稳2个月。行MRI检查如下图,最可能的诊断为()

A.室管膜瘤
B.血管畸形
C.Chari’s畸形(Ⅰ型)并脊髓空洞形成
D.枕大孔疝
E.未见异常


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1.单项选择题

9个月女婴,头颅迅速增大,四肢肌力下降,CT表现如图,首先考虑以下哪个疾病()

A.胼胝体发育不全
B.Dandy-Walker综合征
C.前脑无裂畸形
D.脑灰质异位
E.无脑回畸形

2.单项选择题落日征是下列哪种疾病的特征性表现()

A.小脑畸形
B.脑积水
C.颅底凹陷症
D.脑瘫
E.扁平颅底

3.单项选择题颅底凹陷症确诊的依据为()

A.颅骨侧位片上,枢椎齿状突超过腭枕线1mm
B.颅骨侧位片上,枢椎齿状突超过腭枕线2mm
C.颅骨侧位片上,枢椎齿状突超过腭枕线3mm
D.颅骨侧位片上,颅底角大于12°
E.颅骨侧位片上,枢椎齿状突低于腭枕线1mm

4.单项选择题

根据图示,应诊断为何种神经系统先天性疾病()

A.颅底凹陷症
B.Litter病
C.无脑畸形
D.先天性脑积水
E.蛛网膜囊肿

5.单项选择题婴儿5天大,精神倦怠、吸吮无力、昏睡、抽搐发作,查体肌张力增高,血清胆红素450mg/L。考虑哪种疾病()

A.先天性婴儿偏瘫
B.后天性婴儿偏瘫
C.脑炎
D.核黄疸
E.脑性痉挛性双侧瘫

6.单项选择题婴儿4个月大,头颅明显增大,头发稀少,精神萎靡,头皮静脉明显怒张,颅骨变薄,下列哪个体征是该病特有的()

A.落日征
B.Macewen征
C.囟门扩大
D.颅缝分离
E.外展神经麻痹

7.单项选择题脑性瘫痪临床表现复杂多样,下列哪一种不是脑性瘫痪()

A.早产儿基质出血
B.紧张不安婴儿
C.遗传性痉挛性截瘫
D.先天性婴儿偏瘫
E.先天性舞蹈手足徐动症

8.单项选择题对颅底凹陷症治疗不正确的是()

A.手术是本病惟一的治疗方法
B.可以重建脑脊液循环通路
C.可以加固不稳定枕骨脊椎关节
D.手术适应证是症状严重,X线平片,MRI显示明显畸形
E.虽然症状轻微,但影像学发现畸形也可以手术

9.单项选择题

根据图提示,先天性脑积水突出的眼征是()

A.眼肌麻痹
B.眼睑下垂
C.落日征
D.复视
E.偏盲

10.单项选择题下列哪项不是小脑扁桃体下疝的主要临床表现()

A.延髓受压症
B.上颈髓受压症状
C.颅高压增高症
D.继发脊髓空洞症
E.偏盲