此患儿首先考虑为何病()

配伍题

患儿，男，10岁，自5年前其家人发现患儿行走不稳，易跌倒，近年来行走时向两侧摇摆，从仰卧位站起时必须先转为俯卧位，再用双手臂攀附身体方能直立，并有翼状肩胛，腓肠肌肥大。

此患儿首先考虑为何病()|针对此患儿，目前适宜的治疗为()|如患儿的姨表兄弟也患此病，而患儿之母欲生第二胎，其产前必须要做何检查及处理()

A．周期性瘫痪
B．进行性肌营养不良
C．多发性肌炎
D．迄今无特异性治疗，以支持疗法为主
E．产前基因检查，如胎儿为DMD或BMD，应行人工流产防止患儿出生

1.配伍题Thomsen病通常不伴肌无力和肌萎缩，但至儿童早期症状牙进展，成年期趋于稳定，自出生就存在全身性()
Duchenne型肌营养不良患儿肢体近端肌萎缩明显，90%的患儿可见肌肉脂肪浸润引起腓肠肌()
肢带型肌营养不良也称为()

A．Erb
B．假肥大
C．面具脸
D．肌强直
E．肌萎缩

2.配伍题面肩肱型肌营养不良遗传缺陷是定位于何染色体上同源框基因的重组()
埃一德型肌营养不良遗传缺陷定位于()
先天性肌强直通常为常染色体显性遗传病，与何染色体突变有关()

A．Xp21
B．4q35
C．Xq28
D．5q11～13
E．7q35

3.配伍题正常血钾性周期性瘫痪患者发作时，大量静脉滴注可使瘫痪恢复的药物是()
甲亢性周期性瘫痪患者可口服补()
治疗皮肌炎首选()
难治性多发性肌炎可试用()

A．氯化钾
B．生理盐水
C．皮质类固醇
D．抗生素
E．放疗

4.单项选择题患者躯干肌、四肢近端肌群被叩击锤叩出局部肌球，数秒钟后消失，该体征出现于()

A．进行性肌营养不良
B．强直性肌营养不良
C．多发性肌炎
D．低钾型周期性瘫痪
E．脊肌萎缩症

5.单项选择题最常见的x性连锁隐性遗传的进行性肌营养不良的类型是()

A．面肩肱型肌营养不良
B．Duchenne肌营养不良
C．Becker肌营养不良
D．肢带型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

6.单项选择题21岁男，白天跑步，晚饱餐，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现u波，ST段下移。可能的诊断是()

A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B．脊髓出血
C．低钾型周期性瘫痪
D．急性脊髓炎
E．癔症性瘫痪

7.单项选择题低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾总量为()

A．5g
B．10g
C．15g
D．20g
E．25g

8.单项选择题 根据图示肌营养不良的类型应为()

A．面肩肱型肌营养不良
B．Duchenne肌营养不良
C．Becker肌营养不良
D．肢带型肌营养不良
E．眼肌型肌营养不良

9.单项选择题以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为()

A．进行性肌营养不良症
B．多发性肌炎
C．低钾型周期性瘫痪
D．少年近端型脊髓性肌萎缩症
E．先天性肌强直

10.单项选择题反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查()

A．头部CT
B．胸部X线拍片
C．T3、T4检测
D．血糖检测
E．血脂检测