单项选择题男性24岁,感冒后出现四肢瘫痪,饮水呛咳,吞咽困难,无二便障碍。查体:双侧鼻唇沟变浅,双侧闭眼无力。四肢肌力3级,腱反射消失,Babinski征阴性,感觉系统检查无异常。脑脊液蛋白1.0g/L,细胞数2×106/L,首先应想到的诊断是()

A.全身型重症肌无力
B.急性脊髓炎
C.周期性瘫痪
D.急性脊髓灰质炎
E.格林-巴利综合征


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2.单项选择题原发性三叉神经痛患者最常出现()

A.面部痛觉减退
B.有疼痛触发点
C.角膜反射减弱
D.张口下颌偏斜
E.咀嚼肌萎缩

3.单项选择题下面哪项不是结节性硬化症的临床特征()

A.癫痫发作
B.出生时可见皮肤牛奶咖啡斑
C.男女之比为2∶1
D.智能减退
E.面部皮肤血管痣

4.单项选择题下面哪项不是神经纤维瘤病的皮肤症状()

A.皮肤纤维瘤和纤维软瘤
B.大而黑的色素沉着
C.全身和腋窝雀斑
D.出生时可见皮肤牛奶咖啡斑
E.面部典型红葡萄酒色扁平血管瘤

5.单项选择题对于遗传性痉挛性截瘫哪种说法是错误的()

A.剪刀步态
B.本病主要采取病因治疗
C.肌无力
D.双下肢进行性肌张力增高
E.儿童期(少数20~30岁)发病

6.单项选择题下面哪项不属于线粒体脑肌病的分型()

A.肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维综合征
B.慢性进行性眼外肌瘫痪
C.Kearns-Sayre综合征
D.重症肌无力
E.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征

7.单项选择题下面哪项不是腓骨肌萎缩症的特点()

A.“鹤腿”,垂足,弓形足和脊柱侧弯
B.儿童或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢肌无力
C.腱反射亢进
D.常有家族史
E.常伴感觉障碍

8.单项选择题SCA7的特点是()

A.视力减退或丧失,视网膜色素变性,心脏损害也较突出
B.眼肌麻痹,上视不能
C.纯小脑征和癫痫发作
D.常有发音困难
E.眼睑退缩形成凸眼

9.单项选择题SCA10的特点是()

A.常有发音困难
B.眼肌麻痹,上视不能
C.病程进展非常缓慢
D.眼睑退缩形成凸眼
E.纯小脑征和癫痫发作

10.单项选择题下面哪项不是SCA6的特点()

A.早期大腿肌肉痉挛
B.下视震颤
C.位置性眩晕
D.复视
E.眼肌麻痹,上视不能较明显