单项选择题患者,女,20岁,四肢不自主颤动1年,1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动,症状逐渐加重,约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症,住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转,仍诊断为神经症。回家后症状很快复发,因肢体震颤而不能写字和劳动,遂又来诊。查体:神志清,表情欣快,肤色略黝黑,四肢大幅度地节律性异常运动,如扑翼样,头颈也有伸屈的节律性颤动,其异常运动在随意运动时加重。感觉正常,腱反射两侧等叩,病理征阴性。下列实验室检查哪项与本病不相符()

A.铜蓝蛋白0.11g/L(正常值0.26~0.36g/L)
B.铜氧化酶活性测定0.025光密度(正常值为0.1~0.3光密度)
C.血清铜35.7μmol/L(正常值14.7~20.5μmol/L)
D.24小时尿铜含量380μg/24h(正常<50μg/24h)
E.肝铜量245μg/g干重(正常50μg/g干重)


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5.多项选择题临床确诊肝豆状核变性(WD)的要点包括()

A.神经精神症状
B.肝病史或肝病症状
C.家族史阳性
D.角膜K-F环阳性
E.血清铜蓝蛋白显著降低和(或)肝铜增高,24h尿铜增高

6.多项选择题我国肝豆状核变性(WD)患者的ATP7B基因突变热点有()

A.H1069G
B.P992L
C.R778L
D.R919G
E.T935M

7.多项选择题关于扭转痉挛,叙述正确的有()

A.儿童期起病者多有阳性家族史
B.常染色体显性遗传的家族成员中,肌张力障碍的表现形式多种多样
C.肌张力障碍多自上肢开始
D.通常起病年龄越早则病情越重,越易累及全身的多个部位
E.起病之初即累及全身多个部位

8.多项选择题小舞蹈病的临床表现包括()

A.舞蹈样症状
B.肌力减退
C.肌张力减低
D.行为异常
E.强迫观念

9.多项选择题常伴有认知损害的帕金森综合征包括()

A.皮质基底核变性(CBD.
B.多系统萎缩(MSA.
C.路易体痴呆(DLB.
D.进行性核上性麻痹(PSP)
E.继发性帕金森综合征

10.多项选择题高度提示进行性核上性麻痹的症状和体征包括()

A.自主神经功能障碍
B.早期跌倒
C.单侧肌张力增高
D.下视不能
E.行走不稳