女性，12岁。5岁开始患有鼻出血，牙龈出血，此次月经初潮量多，右膝关节肿痛。...

单项选择题女性，12岁。5岁开始患有鼻出血，牙龈出血，此次月经初潮量多，右膝关节肿痛。化验：出血时间正常，阿司匹林耐量试验阳性，KPTT比正常对照延长13秒。血小板黏附功能降低。患者最可能诊断是（）

A.血管性血友病
B.血友病甲
C.第Ⅺ因子缺乏症
D.血小板病
E.遗传性毛细血管扩张症

1.单项选择题下述各项中不属于凝血疾病典型症状的是（）

A.点状出血
B.关节出血
C.束臂试验阴性
D.轻度损伤时出血增多
E.深部血肿

2.单项选择题女性，45岁。确诊胃癌行胃大部切除术，手术止血完善次日出现血腹。化验：血小板计数、出、凝血时间正常。阿司匹林耐量试验延长3分钟，APIT58秒（正常对照36秒），血小板黏附功能降低，Ⅷ因子：Ag活性为1%，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可能的诊断是（）

A.血友病甲
B.血友病乙
C.血友病丙
D.血小板无力症
E.血管性血友病

3.单项选择题男性，30岁，逐渐出现贫血，黄疸，脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验o．7％，血片中见球形细胞，Combs试验阴性。最有效的治疗是（）

A.抗生素治疗
B.糖皮质激素治疗
C.输血
D.骨髓移植
E.切除脾

4.单项选择题女性，30岁，逐渐出现贫血，轻度黄疸，脾肋下3cm，HGB80g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞4％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见红细胞形态偏小，Coombs试验阴性。诊断应考虑（）

A.G6PD缺乏症
B.遗传性球形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.海洋性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血

5.单项选择题女性，32岁，因患急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75／45mmHg。该患者最有可能的输血不良反应（并发症）是（）

A.溶血性输血反应
B.非溶血性发热性输血反应
C.过敏反应
D.细菌污染反应
E.循环超负荷

6.单项选择题6个月男婴，发育迟缓，骨质疏松，全身皮肤苍白、黄染，肝脾大。检验：HGB60g／L，WBC6．8×10⁹／L，PLT100×10⁹／L，HGBF>80％，Coombs试验阴性，血片可见靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，骨髓红系增生活跃，最可能的诊断是（）

A.遗传性球形红细胞增多症
B.Cooley贫血
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.Fanconi贫血
E.Evans综合征

7.单项选择题35岁，男性，服用阿司匹林后第2天突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g／L，WBC8．8×10⁹／L，PLT130×10⁹／L，尿常规：隐血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性3．4IU／g。骨髓红系增生活跃，可见海因小体。诊断最可能是（）

A.急性胃出血
B.急性肾盂肾炎
C.G6PD缺乏症
D.脾功能亢进
E.急性白血病

8.单项选择题5岁幼儿，进食蚕豆后突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g／L，WBC8．8×10⁹／L，PLT130×10⁹／L，尿常规：隐血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性4．4IU／gHb。最可能病因是（）

A.急性食物中毒
B.急性肾盂肾炎
C.G6PD缺乏
D.脾功能亢进
E.急性白血病

9.单项选择题男性，18岁，3年来冬天或遇冷出现寒战高热，排酱油色尿，巩膜无黄染，网织红细胞6．5％，HGB80g／L，Ham试验阴性，冷热溶血试验阳性，诊断为（）

A.急性肾功能不全
B.阵发性寒冷性血红蛋白尿
C.运动性血红蛋白尿
D.冷凝集素血症
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

10.单项选择题男性，20岁，输液治疗期间突感腰背疼痛，寒战高热，呼吸困难，血压90／60mmHg，尿量100ml／d，血红蛋白80g／L，CO₂CP17mmol／L，BUN14mmol／L，其诊断为（）

A.感染性中毒性休克
B.慢性肾炎急性发作
C.感染性中毒性肾功能不全
D.急性溶血性贫血伴肾功能不全
E.Evans综合征