纤维增生型MDS与急性骨髓纤维化鉴别诊断中，以下哪些是纤维增生型MDS的骨髓...

多项选择题患者女性，18岁，3月前无明显诱因出现头晕，乏力，面色苍黄．20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38～41℃之间，无咽痛，咳嗽，腹痛，腹泻及尿频，尿急，尿痛．血常规示三系细胞减低．胸片示"支气管周围炎"．胸骨，髂骨两次骨髓穿刺均为"干抽"，给予"先锋必"，"万古霉素"及激素治疗后体温曾恢复正常，血三系细胞也有所回升，停用激素及抗生素减量后体温再升高，并双膝关节疼痛，行走困难．体检：T37．5℃．重度贫血貌，皮肤粘膜未见出血点，瘀斑，浅表淋巴结未及肿大．双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音．肝肋下未触及，质中无压痛．四肢关节无红肿，皮温正常，但双膝关节活动受限。纤维增生型MDS与急性骨髓纤维化鉴别诊断中，以下哪些是纤维增生型MDS的骨髓特点（）

A.骨髓切片内正常的组织结构丧失
B.增生异常活跃的同时伴有明显的纤维组织增生
C.三系细胞病态发育
D.造血前体细胞显著减少
E.脂肪组织减少甚或消失

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1.单项选择题患者女性，18岁，3月前无明显诱因出现头晕，乏力，面色苍黄．20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38～41℃之间，无咽痛，咳嗽，腹痛，腹泻及尿频，尿急，尿痛．血常规示三系细胞减低．胸片示"支气管周围炎"．胸骨，髂骨两次骨髓穿刺均为"干抽"，给予"先锋必"，"万古霉素"及激素治疗后体温曾恢复正常，血三系细胞也有所回升，停用激素及抗生素减量后体温再升高，并双膝关节疼痛，行走困难．体检：T37．5℃．重度贫血貌，皮肤粘膜未见出血点，瘀斑，浅表淋巴结未及肿大．双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音．肝肋下未触及，质中无压痛．四肢关节无红肿，皮温正常，但双膝关节活动受限。提示：血常规：Hb51g/L，WBC2．6×10⁹/L，PLT30×10⁹/L．幼稚粒细胞10%．肝功：TP59g/L，Alb30g/L，A/G：1．0；肾功，电解质正常；双膝关节摄片未见异常，腹超：脾肿大，厚度4．8cm；骨髓涂片有核细胞增生极度减低，仅见少量成熟淋巴细胞．全片未见巨核细胞，血小板少见．外周血涂片红细胞形态基本正常．骨髓活检：脂肪组织几乎消失，原纤维细胞与纤维组织广泛增殖，粒细胞增生低下，成熟粒细胞可见，红细胞增生低下，幼红细胞簇少见，巨核细胞可见．Gomori染色+++．根据病史及上述化验检查结果，患者诊断考虑为()

A.急性再障
B.慢性原发性骨髓纤维化
C.急性骨髓纤维化
D.纤维增生型MDS
E.AML-M7

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2.多项选择题患者女性，18岁，3月前无明显诱因出现头晕，乏力，面色苍黄．20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38～41℃之间，无咽痛，咳嗽，腹痛，腹泻及尿频，尿急，尿痛．血常规示三系细胞减低．胸片示"支气管周围炎"．胸骨，髂骨两次骨髓穿刺均为"干抽"，给予"先锋必"，"万古霉素"及激素治疗后体温曾恢复正常，血三系细胞也有所回升，停用激素及抗生素减量后体温再升高，并双膝关节疼痛，行走困难．体检：T37．5℃．重度贫血貌，皮肤粘膜未见出血点，瘀斑，浅表淋巴结未及肿大．双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音．肝肋下未触及，质中无压痛．四肢关节无红肿，皮温正常，但双膝关节活动受限。患者治疗可采取下列哪些措施（）

A.化疗
B.脾切除
C.脾区照射
D.干扰素
E.骨髓移植

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3.多项选择题患者女性，18岁，3月前无明显诱因出现头晕，乏力，面色苍黄．20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38～41℃之间，无咽痛，咳嗽，腹痛，腹泻及尿频，尿急，尿痛．血常规示三系细胞减低．胸片示"支气管周围炎"．胸骨，髂骨两次骨髓穿刺均为"干抽"，给予"先锋必"，"万古霉素"及激素治疗后体温曾恢复正常，血三系细胞也有所回升，停用激素及抗生素减量后体温再升高，并双膝关节疼痛，行走困难．体检：T37．5℃．重度贫血貌，皮肤粘膜未见出血点，瘀斑，浅表淋巴结未及肿大．双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音．肝肋下未触及，质中无压痛．四肢关节无红肿，皮温正常，但双膝关节活动受限。急性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化鉴别诊断中，以下哪些是急性骨髓纤维化的特点（）

A.临床急进凶险
B.年轻人多见
C.巨脾多见
D.外周血易见泪滴样红细胞
E.骨髓主要以网硬蛋白纤维增生为主，有时有少量的胶原纤维沉积
F.晚期伴新骨质形成

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4.多项选择题患者女性，18岁，3月前无明显诱因出现头晕，乏力，面色苍黄．20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38～41℃之间，无咽痛，咳嗽，腹痛，腹泻及尿频，尿急，尿痛．血常规示三系细胞减低．胸片示"支气管周围炎"．胸骨，髂骨两次骨髓穿刺均为"干抽"，给予"先锋必"，"万古霉素"及激素治疗后体温曾恢复正常，血三系细胞也有所回升，停用激素及抗生素减量后体温再升高，并双膝关节疼痛，行走困难．体检：T37．5℃．重度贫血貌，皮肤粘膜未见出血点，瘀斑，浅表淋巴结未及肿大．双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音．肝肋下未触及，质中无压痛．四肢关节无红肿，皮温正常，但双膝关节活动受限。为明确诊断，此患者应完善下列哪些化验以及检查（）

A.血常规
B.肝肾功化验
C.胸片
D.双膝关节X线
E.腹部B超
F.骨髓涂片

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5.多项选择题患者女性，33岁，因停经34周入院。B超显示死胎。3小时前患者突然出现神智差，四肢厥冷，皮肤大片紫癜。查体：脉搏127次/分，血压85/45mmHg，全身皮肤散在淤瘢．瘀点。心率127次/分，率齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及异常杂音。双肺听诊未见异常。还应进行以下哪些检查（）

A.血常规
B.出凝血时间
C.大小便常规
D.肝肾功
E.电解质

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6.多项选择题患者女性，33岁，因停经34周入院。B超显示死胎。3小时前患者突然出现神智差，四肢厥冷，皮肤大片紫癜。查体：脉搏127次/分，血压85/45mmHg，全身皮肤散在淤瘢．瘀点。心率127次/分，率齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及异常杂音。双肺听诊未见异常。目前诊断应考虑为（）

A.休克
B.DIC
C.原发性纤溶
D.过敏性性紫癜
E.特发性血小板减少性紫癜

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7.多项选择题患者女性，33岁，因停经34周入院。B超显示死胎。3小时前患者突然出现神智差，四肢厥冷，皮肤大片紫癜。查体：脉搏127次/分，血压85/45mmHg，全身皮肤散在淤瘢．瘀点。心率127次/分，率齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及异常杂音。双肺听诊未见异常。提示：经抗休克及止血敏，肝素治疗，症状无明显改善，查体：P148次/分，BP80/38mmHg，全身皮肤淤瘢，瘀点明显增多．心率136次/分，率齐，心音有力，各瓣膜听诊区未及异常杂音．双肺听诊无异常．复查血：WBC：8．0×10⁹/L，Hb：90g/L，PLT：2×10⁹/L。出凝血时间检查：凝血酶原时间：66S，凝血酶原活动度（PTA）：30％，活化部分凝血活酶时间（APTT）：100S，纤维蛋白原定量（Fib）：0．2g/L，凝血酶时间：20S，D-二聚体：<0．25，纤维蛋白原降解产物：>5．0。目前应进行以下哪些治疗()

A.继续抗休克治疗
B.输血小板
C.输血浆
D.加用肝素治疗
E.加用鱼精蛋白

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8.多项选择题患者女性，33岁，因停经34周入院。B超显示死胎。3小时前患者突然出现神智差，四肢厥冷，皮肤大片紫癜。查体：脉搏127次/分，血压85/45mmHg，全身皮肤散在淤瘢．瘀点。心率127次/分，率齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及异常杂音。双肺听诊未见异常。关于DIC继发纤溶与原发性纤溶以下哪些正确（）

A.出血时间：DIC延长，原发性纤溶正常
B.血小板计数：DIC减少，原发性纤溶正常
C.3P乙醇凝胶试验：DIC阳性，原发性纤溶阴性
D.血浆AT-Ⅲ浓度：DIC降低，原发性纤溶不降低
E.临床表现可以一样
F.血小板第4因子（PF4）：DIC↓；原发性纤溶↑

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9.多项选择题患者男性，67岁，因面色苍白伴头晕纳差乏力余年，加重伴浮肿一个月入院。10余年前无明显诱因发现面色苍白，后出现头晕乏力．纳差腹胀．消瘦。一个月前见双下肢浮肿，夜尿多，活动后心悸气促，无发热，尿量正常。无尿频尿急，无咳嗽．咳痰。大便成形，未留意过大便颜色。体检：T36．8℃，P100次/分，R24次/分，BP180/105mmHg，贫血貌，全身皮肤无黄染，淋巴结无肿大，双下肢皮肤散在出血点．淤斑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心界不大，律齐，各瓣膜无病理性杂音，腹软，无压痛，肝未及，脾肋下3cm，双肾区无叩痛，无病理反射，双下肢凹陷性水肿。该患者可以给予以下哪几项治疗措施（）

A.输血.白蛋白
B.铁剂
C.强的松
D.大剂量维生素B6
E.康力龙
F.维甲酸

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10.多项选择题患者男性，67岁，因面色苍白伴头晕纳差乏力余年，加重伴浮肿一个月入院。10余年前无明显诱因发现面色苍白，后出现头晕乏力．纳差腹胀．消瘦。一个月前见双下肢浮肿，夜尿多，活动后心悸气促，无发热，尿量正常。无尿频尿急，无咳嗽．咳痰。大便成形，未留意过大便颜色。体检：T36．8℃，P100次/分，R24次/分，BP180/105mmHg，贫血貌，全身皮肤无黄染，淋巴结无肿大，双下肢皮肤散在出血点．淤斑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心界不大，律齐，各瓣膜无病理性杂音，腹软，无压痛，肝未及，脾肋下3cm，双肾区无叩痛，无病理反射，双下肢凹陷性水肿。根据上述病情应优先做哪些检查（）

A.血.尿.便常规
B.Coombs’test
C.Hamtest
D.骨髓穿刺术
E.肝.肾功能.电解质
F.同位素肾图

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