单项选择题患者男,40岁,因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。最可能的诊断为(提示查体:无异常。IVP:左肾上盏拉长,变窄,边缘不规则。)()

A.VHL病
B.遗传性乳头状肾细胞癌
C.遗传性平滑肌瘤病肾癌
D.Birt-Hogg-Dube综合征
E.结节性硬化综合征
F.肾盂癌


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2.多项选择题患者男,40岁,因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。关于VHL病保留肾单位手术,叙述正确的有(提示经过慎重考虑患者接受手术治疗。)()

A.早期控制血管,避免缺血性肾损伤
B.完整切除肿瘤并保证切缘阴性
C.精确缝合肾集合系统精细止血
D.利用肾周脂肪、筋膜、腹膜或氧化纤维素覆盖并关闭肾切除断端
E.尽可能多的保留肾组织
F.局部进展性肿瘤或者已有转移性疾病患者亦可手术

3.多项选择题患者男,40岁,因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。仍诊断为VHL病的依据有(提示VHL基因测序未发现异常。)()

A.具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
B.至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
C.手术标本病理类型为透明细胞癌
D.患病年龄较早
E.肾肿瘤为双侧、多发
F.同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌,胰腺、附睾等部位病损;一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤