原发性色素结节性肾上腺皮质病的临床与病理特点有（提示：经手术切除一侧肾上腺后...

多项选择题患者女，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP140/100mmHg；身高156cm，体重49kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处淤斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH＜5pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT（平扫＋增强）：未见明显异常。原发性色素结节性肾上腺皮质病的临床与病理特点有（提示：经手术切除一侧肾上腺后，临床表现明显改善。病理：原发性色素结节性肾上腺皮质病。）（）。

A.双侧肾上腺增生
B.散在多发小结节
C.结节内可见色素沉着
D.结节间肾上腺皮质萎缩
E.呈散发或家族性发病
F.都是Carneycomplex的一部分

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1.多项选择题患者女，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP140/100mmHg；身高156cm，体重49kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处淤斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH＜5pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT（平扫＋增强）：未见明显异常。初步诊断应考虑（）。

A.ACTH依赖性皮质醇增多症
B.ACTH非依赖性皮质醇增多症
C.库欣病
D.原发性色素结节性肾上腺皮质病
E.异位ACTH综合征
F.异位肾上腺皮质腺瘤

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2.多项选择题患者女，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP140/100mmHg；身高156cm，体重49kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处淤斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH＜5pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT（平扫＋增强）：未见明显异常。为明确诊断应进行的检查项目包括（）。

A.重复大剂量地塞米松抑制试验
B.重复ACTH
C.CRH兴奋试验
D.岩下静脉插管取血
E.肾上腺三维成像
F.放射性¹³¹I核素显像

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3.多项选择题患者女，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年，加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG＞140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。皮质醇增多症药物治疗中比较常用的有（）。

A.氨鲁米特
B.酮康唑
C.美替拉酮
D.赛庚啶
E.米非司酮
F.密妥坦

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4.多项选择题患者女，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年，加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG＞140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。此时的处置方案是（提示：经口鼻蝶窦内病变切除，同时行垂体探查，发现蝶窦病变为蝶窦囊肿，垂体有微腺瘤，切除微腺瘤。术后血压、血糖恢复正常，需要糖皮质激素替代。2年多后临床和激素测定提示皮质醇增多症复发。）（）。

A.进一步检查以明确诊断
B.没有必要做进一步检查
C.如做进一步检查，应以垂体MRI动态加强为首选
D.如做进一步检查，应以岩下静脉插管取血为首选
E.如不做进一步检查，选择再次垂体手术
F.如不做进一步检查，选择垂体放疗

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5.多项选择题患者女，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年，加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG＞140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。此时优先考虑的应对方案是（提示：患者于第1次垂体手术后2年6个月接受了垂体γ-刀治疗，症状无明显缓解。）（）。

A.观察，等待放疗效果出现
B.药物治疗
C.再次垂体放疗
D.再次垂体手术
E.切除一侧肾上腺
F.切除双侧肾上腺

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6.多项选择题患者女，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年，加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG＞140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。根据现有条件，可能的诊断有（）。

A.ACTH依赖性皮质醇增多症
B.ACTH非依赖性皮质醇增多症
C.异位ACTH综合征
D.库欣病
E.肾上腺皮质增生症
F.异位肾上腺皮质腺瘤

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7.多项选择题患者男，23岁，因“皮肤紫纹、血压升高8个月，向心性肥胖3个月”来诊。查体：BP145/95mmHg；典型皮质醇增多症体征。实验室检查：空腹血糖7.0mmol/L，血钾3.5mmol/L，钠142mmol/L；过夜小剂量地塞米松抑制试验：血F（8AM）：服药前28.79μg/dl，服药后23.01μg/dl；血ACTH84.6~85.6pg/ml。这一结果提示（提示：岩下静脉插管取血的结果如下左岩下静脉右岩下静脉左颈内静脉右颈内静脉外周静脉PRL（ng/ml）12.5196.212.514.412.4ACTH（pg/ml）122133116112110）（）。

A.库欣病
B.异位ACTH综合征
C.垂体右侧可能有分泌ACTH的微腺瘤
D.垂体右侧可能有分泌PRL的微腺瘤
E.原发性色素结节性肾上腺皮质病
F.垂体性皮质醇增多症

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8.多项选择题患者男，23岁，因“皮肤紫纹、血压升高8个月，向心性肥胖3个月”来诊。查体：BP145/95mmHg；典型皮质醇增多症体征。实验室检查：空腹血糖7.0mmol/L，血钾3.5mmol/L，钠142mmol/L；过夜小剂量地塞米松抑制试验：血F（8AM）：服药前28.79μg/dl，服药后23.01μg/dl；血ACTH84.6~85.6pg/ml。目前应主要考虑的诊断有（）。

A.ACTH依赖性皮质醇增多症
B.ACTH非依赖性皮质醇增多症
C.垂体性皮质醇增多症
D.异位ACTH综合征
E.库欣病
F.原发性色素结节性肾上腺皮质病

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9.多项选择题患者男，23岁，因“皮肤紫纹、血压升高8个月，向心性肥胖3个月”来诊。查体：BP145/95mmHg；典型皮质醇增多症体征。实验室检查：空腹血糖7.0mmol/L，血钾3.5mmol/L，钠142mmol/L；过夜小剂量地塞米松抑制试验：血F（8AM）：服药前28.79μg/dl，服药后23.01μg/dl；血ACTH84.6~85.6pg/ml。以下影像学检查中，应首选（）。

A.腹部CT
B.腹部MRI
C.蝶鞍CT
D.蝶鞍MRI
E.胸部X线片
F.胸部CT

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10.多项选择题患者男，23岁，因“皮肤紫纹、血压升高8个月，向心性肥胖3个月”来诊。查体：BP145/95mmHg；典型皮质醇增多症体征。实验室检查：空腹血糖7.0mmol/L，血钾3.5mmol/L，钠142mmol/L；过夜小剂量地塞米松抑制试验：血F（8AM）：服药前28.79μg/dl，服药后23.01μg/dl；血ACTH84.6~85.6pg/ml。为明确诊断应进一步检查（提示：联合大、小剂量地塞米松抑制试验：对照第1天24hUFC1431.60μg，第2天1285.20μg，小剂量服药后1678.60μg，大剂量服药后1677.00μg。MRI：垂体微腺瘤。）（）。

A.垂体MRI动态加强
B.CRH兴奋试验
C.ACTH兴奋试验
D.胰岛素低血糖兴奋试验
E.岩下静脉取血插管测ACTH
F.LDDST-CRH联合试验

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