针对先天性心脏畸形，下列检查中最有价值的是（）。

单项选择题患者女，32岁，因“身材矮小、原发性闭经”来诊。查体：身高132cm；身材矮小，颈短，无颈蹼；面部皮肤散在黑痣，眼睑下垂，鱼形嘴，斜视；盾形胸，肘外翻；后发际低至颈部；乳房无发育，外阴幼稚型，无阴毛、腋毛生长；双肺呼吸音清，无啰音；HR80次/min，律齐，主动脉瓣听诊区可闻及粗糙收缩期杂音；肝、脾未触及肿大；双下肢无水肿。针对先天性心脏畸形，下列检查中最有价值的是（）。

A.心电图
B.超声心动图
C.冠状动脉CT
D.胸部X线片
E.PET-CT

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1.单项选择题患者女，32岁，因“身材矮小、原发性闭经”来诊。查体：身高132cm；身材矮小，颈短，无颈蹼；面部皮肤散在黑痣，眼睑下垂，鱼形嘴，斜视；盾形胸，肘外翻；后发际低至颈部；乳房无发育，外阴幼稚型，无阴毛、腋毛生长；双肺呼吸音清，无啰音；HR80次/min，律齐，主动脉瓣听诊区可闻及粗糙收缩期杂音；肝、脾未触及肿大；双下肢无水肿。下列疾病中可能性最大的是（）。

A.体质性青春期延迟
B.Turner综合征
C.垂体性侏儒
D.腺垂体功能减退
E.甲状腺功能减退

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2.单项选择题患者女，32岁，因“身材矮小、原发性闭经”来诊。查体：身高132cm；身材矮小，颈短，无颈蹼；面部皮肤散在黑痣，眼睑下垂，鱼形嘴，斜视；盾形胸，肘外翻；后发际低至颈部；乳房无发育，外阴幼稚型，无阴毛、腋毛生长；双肺呼吸音清，无啰音；HR80次/min，律齐，主动脉瓣听诊区可闻及粗糙收缩期杂音；肝、脾未触及肿大；双下肢无水肿。下列先天性心脏畸形中可能性最大的是（）。

A.左房室瓣狭窄
B.主动脉瓣关闭不全
C.室间隔缺损
D.主动脉缩窄
E.房间隔缺损

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3.单项选择题患者女，16岁，因“逾青春期第二性征不发育、无月经来潮”来诊。查体：身高120cm；轻度智障；颈蹼，肘外翻，X型腿；无乳房发育，外阴幼稚。最可能的诊断是（）。

A.垂体性侏儒
B.呆小病
C.体质性青春期延迟
D.Turner综合征
E.低促性腺激素型性腺功能减退症

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4.单项选择题患者女，16岁，因“逾青春期第二性征不发育、无月经来潮”来诊。查体：身高120cm；轻度智障；颈蹼，肘外翻，X型腿；无乳房发育，外阴幼稚。下列药物中宜首先应用（）。

A.蛋白同化激素
B.生长激素
C.雌激素
D.孕激素
E.雄激素

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5.单项选择题患者女，16岁，因“逾青春期第二性征不发育、无月经来潮”来诊。查体：身高120cm；轻度智障；颈蹼，肘外翻，X型腿；无乳房发育，外阴幼稚。下列检查中可作为确诊依据的是（）。

A.生长激素测定
B.妇科超声
C.染色体核型分析
D.甲状腺激素测定
E.胸部X线片

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6.单项选择题患者男，24岁，因“性功能下降4年”来诊。查体：身高175cm；皮肤无色素沉着，无胡须和喉结，有乳腺发育，无腋毛，阴毛少许，睾丸约3ml，质韧，阴茎约4cm。由于患者需要雄激素长期替代治疗，下列治疗中属于禁忌的是（）。

A.骨质疏松
B.糖、脂代谢异常
C.前列腺结节
D.无精子生成
E.促性腺激素水平高于正常

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7.单项选择题患者男，24岁，因“性功能下降4年”来诊。查体：身高175cm；皮肤无色素沉着，无胡须和喉结，有乳腺发育，无腋毛，阴毛少许，睾丸约3ml，质韧，阴茎约4cm。最可能的诊断是（）。

A.Klinefelter综合征
B.低促性腺激素型性腺功能减退症
C.Turner综合征
D.先天性肾上腺皮质增生
E.心肌炎

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8.单项选择题患者男，24岁，因“性功能下降4年”来诊。查体：身高175cm；皮肤无色素沉着，无胡须和喉结，有乳腺发育，无腋毛，阴毛少许，睾丸约3ml，质韧，阴茎约4cm。下列检查中可作为确诊依据的是（）。

A.外周性激素和促性腺激素测定
B.染色体核型
C.垂体MRI
D.左手正位X线片评价骨龄
E.GnRH兴奋试验

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9.单项选择题患者女，25岁，因“月经稀发3年”来诊。3年前出现月经稀发，周期为2～3个月，有时需用孕激素撤退出血。经量偏多，经期为7～9d。近2年体重较前增加9.5kg，为向心性肥胖。近半年监测基础体温，无双向改变。结婚2年，近一年未避孕，G0P0。LMP：2009-08-11，曾停经4个月，予黄体酮撤退出血。妇科检查：子宫、双附件未见异常。激素六项（2009-10-04）：雌二酮43ng/ml（正常值24~114ng/ml），孕酮0.06ng/ml（正常值0.31~1.52ng/ml），睾酮0.85ng/ml（正常值0~0.75ng/ml），PRL13.20ng/ml（正常值3.34~26.72ng/ml），FSH5.75mU/ml（正常值3.85~8.78mU/ml），LH23.56mU/ml（正常值2.12~10.89mU/ml）。盆腔B超：未见异常。诊断应首先考虑（）。

A.卵泡膜细胞增殖症
B.卵巢男胚瘤
C.多囊卵巢综合征
D.无反应卵巢综合征
E.低Gn性性腺功能减退

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10.单项选择题患者女，25岁，因“月经稀发3年”来诊。3年前出现月经稀发，周期为2～3个月，有时需用孕激素撤退出血。经量偏多，经期为7～9d。近2年体重较前增加9.5kg，为向心性肥胖。近半年监测基础体温，无双向改变。结婚2年，近一年未避孕，G0P0。LMP：2009-08-11，曾停经4个月，予黄体酮撤退出血。妇科检查：子宫、双附件未见异常。激素六项（2009-10-04）：雌二酮43ng/ml（正常值24~114ng/ml），孕酮0.06ng/ml（正常值0.31~1.52ng/ml），睾酮0.85ng/ml（正常值0~0.75ng/ml），PRL13.20ng/ml（正常值3.34~26.72ng/ml），FSH5.75mU/ml（正常值3.85~8.78mU/ml），LH23.56mU/ml（正常值2.12~10.89mU/ml）。盆腔B超：未见异常。最有助于明确诊断的检查是（）。

A.肾上腺B超
B.卵巢B超
C.胰岛素和C肽检测
D.皮质醇检查
E.小剂量地塞米松试验

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