若该患者为尼曼-匹克病，具有诊断价值的指标是（）

多项选择题患儿女，7个月，因上腹部膨大3个月，并间有不规则发热入院。体查：T39.3℃，浅表淋巴结不肿大，咽部充血，扁桃体不肿大，双肺呼吸音粗糙，心脏无异常，腹部膨隆，无肌紧张，肝肋下6cm，边钝，质中等；脾肋下约5cm，质中等，两者均超过脐水平线，表面光滑。外周血象检查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，总蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白质电泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。若该患者为尼曼-匹克病，具有诊断价值的指标是（）

A.泡沫样组织细胞
B.充满脂质的泡沫细胞
C.神经鞘磷脂酶的活性降低
D.β-葡萄糖苷脂酶活力＜20%
E.肌张力低下
F.血小板计数减少

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1.多项选择题患儿女，7个月，因上腹部膨大3个月，并间有不规则发热入院。体查：T39.3℃，浅表淋巴结不肿大，咽部充血，扁桃体不肿大，双肺呼吸音粗糙，心脏无异常，腹部膨隆，无肌紧张，肝肋下6cm，边钝，质中等；脾肋下约5cm，质中等，两者均超过脐水平线，表面光滑。外周血象检查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，总蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白质电泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。应考虑诊断的疾病包括（）

A.脾功能亢进
B.慢性粒细胞白血病
C.尼曼-匹克病
D.多发性骨髓瘤
E.先天性营养不良
F.急性上呼吸道感染

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2.多项选择题患儿女，7个月，因上腹部膨大3个月，并间有不规则发热入院。体查：T39.3℃，浅表淋巴结不肿大，咽部充血，扁桃体不肿大，双肺呼吸音粗糙，心脏无异常，腹部膨隆，无肌紧张，肝肋下6cm，边钝，质中等；脾肋下约5cm，质中等，两者均超过脐水平线，表面光滑。外周血象检查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，总蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白质电泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。对尼曼-匹克细胞，叙述正确的是（）

A.细胞体积大，直径为20～100μm
B.有一个居中位胞核
C.PAS染色空泡中心常呈阴性，泡壁阳性
D.酸性磷脂酶强阳性
E.电镜下小泡周围有部分膜层结构环绕
F.电镜检查胞质中可见包涵体

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3.多项选择题患儿女，7个月，因上腹部膨大3个月，并间有不规则发热入院。体查：T39.3℃，浅表淋巴结不肿大，咽部充血，扁桃体不肿大，双肺呼吸音粗糙，心脏无异常，腹部膨隆，无肌紧张，肝肋下6cm，边钝，质中等；脾肋下约5cm，质中等，两者均超过脐水平线，表面光滑。外周血象检查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，总蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白质电泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。为进一步明确诊断，该患者还应做的检查包括（）

A.外周血细胞显微镜分类
B.骨髓细胞学检查
C.神经鞘磷脂酶活性检测
D.肌张力检测
E.腹部超声波检查
F.外周血染色体检查

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4.多项选择题患者女，57岁。患糖尿病10年，高热1周前来就诊。实验室检查：Hb106g/L，PLT412×10⁹/L，WBC38×10⁹/L，中性中幼粒细胞0.10，中性晚幼粒细胞0.15，中性杆状核粒细胞0.15，中性分叶核粒细胞0.34，嗜酸粒细胞0.01，嗜碱粒细胞0.01，淋巴细胞0.20，单核细胞0.04，成熟中性粒细胞可见中毒颗粒和空泡。该患者若是类白血病反应，其与慢性粒细胞白血病的鉴别要点是（）

A.有原发疾病
B.中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分显著增高
C.嗜酸及嗜碱性粒细胞增多
D.无Auer小体
E.无Ph染色体
F.骨髓铁染色正常

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5.多项选择题患者女，57岁。患糖尿病10年，高热1周前来就诊。实验室检查：Hb106g/L，PLT412×10⁹/L，WBC38×10⁹/L，中性中幼粒细胞0.10，中性晚幼粒细胞0.15，中性杆状核粒细胞0.15，中性分叶核粒细胞0.34，嗜酸粒细胞0.01，嗜碱粒细胞0.01，淋巴细胞0.20，单核细胞0.04，成熟中性粒细胞可见中毒颗粒和空泡。诊断考虑的疾病有（）

A.恶性肿瘤
B.类白血病反应
C.脾功能亢进
D.慢性粒细胞白血病
E.骨髓纤维化
F.淋巴瘤

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6.多项选择题患者女，57岁。患糖尿病10年，高热1周前来就诊。实验室检查：Hb106g/L，PLT412×10⁹/L，WBC38×10⁹/L，中性中幼粒细胞0.10，中性晚幼粒细胞0.15，中性杆状核粒细胞0.15，中性分叶核粒细胞0.34，嗜酸粒细胞0.01，嗜碱粒细胞0.01，淋巴细胞0.20，单核细胞0.04，成熟中性粒细胞可见中毒颗粒和空泡。为明确诊断需做的检查有（）

A.骨髓细胞学
B.Ph染色体
C.中性粒细胞碱性磷酸酶染色
D.腹部超声波检查
E.骨髓活检
F.BCR/ABL融合基因

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7.单项选择题 患者男，65岁，因乏力、咳嗽、流涕5d就诊。查体：贫血貌，双下肢皮肤有少量陈旧性出血点，肝、脾肋下未及，血常规：WBC2.77×10⁹/L，Hb83g/L，PLT21×10⁹/L，血涂片镜检观察，未发现原始及幼稚细胞，可见有核红细胞，红细胞大小不匀，可见到巨大红细胞。为明确诊断，患者需抽吸骨髓液检查。
根据上述检查结果，患者最可能的诊断是（提示者骨髓活组织检查，造血组织为65％，红系增生，伴形态异常，红细胞和巨核细胞分布在骨小梁旁区或小梁表面；粒系细胞形态异常，分布在小梁间中心区，并有聚集成簇的现象，ALIP（+），基质变性，间质水肿，网状纤维增多。）（）

A.再生障碍性贫血
B.骨髓纤维化
C.骨髓转移癌
D.骨髓增生异常综合征
E.急性髓细胞白血病
F.急性淋巴细胞白血病

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8.多项选择题 患者男，65岁，因乏力、咳嗽、流涕5d就诊。查体：贫血貌，双下肢皮肤有少量陈旧性出血点，肝、脾肋下未及，血常规：WBC2.77×10⁹/L，Hb83g/L，PLT21×10⁹/L，血涂片镜检观察，未发现原始及幼稚细胞，可见有核红细胞，红细胞大小不匀，可见到巨大红细胞。为明确诊断，患者需抽吸骨髓液检查。
有关骨髓穿刺技术，下列叙述正确的是（）

A.骨髓涂片6～10张为宜，并要求取外周血涂片同时送检
B.骨髓穿刺过程中要严格遵守无菌操作，严防骨髓感染
C.制备骨髓涂片时，抽取的骨髓液量一般为0.6ml
D.载玻片应保持清洁干燥、中性、无油腻
E.使用载玻片时只能手持载玻片边缘，切勿触及载玻片表面
F.若骨髓液细胞成分多，骨髓黏稠，制片时则应取较大角度，速度相对较快

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9.多项选择题 患者男，65岁，因乏力、咳嗽、流涕5d就诊。查体：贫血貌，双下肢皮肤有少量陈旧性出血点，肝、脾肋下未及，血常规：WBC2.77×10⁹/L，Hb83g/L，PLT21×10⁹/L，血涂片镜检观察，未发现原始及幼稚细胞，可见有核红细胞，红细胞大小不匀，可见到巨大红细胞。为明确诊断，患者需抽吸骨髓液检查。
有关骨髓活检，下列叙述正确的是（提示采用骨髓活组织检查，骨髓活检技术目前在临床上应用非常广泛。）（）

A.骨髓组织的取材部位常为髂骨
B.由于Bouin液穿透力强，固定迅速，引起组织细胞收缩较轻微，临床常选其作为固定液
C.骨髓活检一般在骨髓抽吸并且涂片制备后进行
D.石蜡包埋骨髓组织有利于观察细胞内结构
E.在HE染色切片中，红系细胞染色较深，粒系细胞染色较浅
F.骨髓造血组织增生程度相对稳定，与年龄无关

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10.多项选择题 患者男，65岁，因乏力、咳嗽、流涕5d就诊。查体：贫血貌，双下肢皮肤有少量陈旧性出血点，肝、脾肋下未及，血常规：WBC2.77×10⁹/L，Hb83g/L，PLT21×10⁹/L，血涂片镜检观察，未发现原始及幼稚细胞，可见有核红细胞，红细胞大小不匀，可见到巨大红细胞。为明确诊断，患者需抽吸骨髓液检查。
有关“干抽”现象，下列叙述正确的是（提示抽吸骨髓液时，显示“干抽”。）（）

A.是指非技术原因或穿刺位置不当，多次、多部位穿刺抽不出骨髓液的现象
B.常见于原发性和继发性骨髓纤维化
C.骨髓极度增生，细胞排列过于密集时可发生“干抽”，如白血病
D.可发生于肿瘤骨髓浸润时
E.“干抽”时可用穿刺针针管内的存留物涂片检查，一般不影响结果判断
F.发生“干抽”时，可采用骨髓活检针经皮环钻至骨髓腔获取骨髓活组织进行检查

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