某些基因异常可导致该病，这些基因有（提示高频听力受损。提示肾活检：电镜及Ⅳ型...

多项选择题患儿女，11岁，因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎，给予激素治疗无效。自幼听力不好。其孪生妹妹也有血尿史。查体：BP90/65mmHg；无贫血貌，无水肿，无皮疹；心、肺、腹未见异常；肾区无叩痛。耳鼻咽喉头颈外科检查某些基因异常可导致该病，这些基因有（提示高频听力受损。提示肾活检：电镜及Ⅳ型胶原检测提示奥尔波特综合征（Alportsyndrome））()

A.COL4A1
B.COL4A2
C.COL4A3
D.COL4A4
E.COL4A5
F.COL4A6
G.LMX1B
H.WT-1

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1.单项选择题患儿女，11岁，因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎，给予激素治疗无效。自幼听力不好。其孪生妹妹也有血尿史。查体：BP90/65mmHg；无贫血貌，无水肿，无皮疹；心、肺、腹未见异常；肾区无叩痛。耳鼻咽喉头颈外科检查为明确诊断，最有价值的检查是（提示高频听力受损。）（）

A.尿相差显微镜
B.24h尿蛋白定量
C.血尿素氮、肌酐
D.免疫球蛋白及补体
E.皮肤活检
F.肾活检
G.眼科检查

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2.多项选择题患儿男，13岁，因“反复水肿，大量蛋白尿3个月”来诊。外院诊为肾病综合征，给予激素治疗，效果欠佳。未规律预防接种。查体：BP115/75mmHg；面部水肿，无皮疹，无关节肿痛，双下肢压凹性水肿。患者入院后应常规检查（）

A.24h尿蛋白定量
B.血浆蛋白、血脂
C.免疫球蛋白及补体
D.乙型肝炎五项
E.自身抗体
F.ANCA
G.眼科、耳鼻咽喉头颈外科会诊

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3.多项选择题患儿男，13岁，因“反复水肿，大量蛋白尿3个月”来诊。外院诊为肾病综合征，给予激素治疗，效果欠佳。未规律预防接种。查体：BP115/75mmHg；面部水肿，无皮疹，无关节肿痛，双下肢压凹性水肿。对该患者的治疗，正确的是（）

A.注意休息，避免过劳
B.适当增加蛋白饮食
C.抗病毒治疗可选用α-干扰素
D.有肾病综合征表现者可单独使用肾上腺皮质激素
E.有HBV复制时不能用细胞毒药物
F.肝功能异常者注意护肝治疗

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4.多项选择题患儿男，13岁，因“反复水肿，大量蛋白尿3个月”来诊。外院诊为肾病综合征，给予激素治疗，效果欠佳。未规律预防接种。查体：BP115/75mmHg；面部水肿，无皮疹，无关节肿痛，双下肢压凹性水肿。乙型肝炎五项结果为小三阳，支持乙型肝炎病毒相关性肾炎诊断的病理改变是（）

A.膜性肾病
B.不典型膜性肾病
C.系膜增生性肾炎
D.膜增生性肾炎
E.肾组织中HBV抗原（＋）
F.肾组织中HBV-DNA（＋）

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5.多项选择题患儿女，13岁，因“高热、关节痛15d，水肿10d，精神淡漠、沉默少语3d”来诊。查体：BP140/90mmHg。实验室检查：Hb75g/L；尿蛋白（+++），尿RBC10～15/HP；血清蛋白23g/L，C30.42g/L。根据病情，适当的治疗有（）

A.血浆置换
B.血液透析
C.口服泼尼松龙（2mg·kg-1·d-1）
D.给予大剂量丙种球蛋白
E.甲泼尼龙冲击治疗
F.环磷酰胺冲击治疗

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6.多项选择题患儿女，13岁，因“高热、关节痛15d，水肿10d，精神淡漠、沉默少语3d”来诊。查体：BP140/90mmHg。实验室检查：Hb75g/L；尿蛋白（+++），尿RBC10～15/HP；血清蛋白23g/L，C30.42g/L。有助于诊断的检查项目是（）

A.ANA
B.ANCA
C.抗Sm抗体
D.抗dsDNA抗体
E.抗心磷脂抗体
F.抗RNP抗体

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7.多项选择题患儿女，13岁，因“高热、关节痛15d，水肿10d，精神淡漠、沉默少语3d”来诊。查体：BP140/90mmHg。实验室检查：Hb75g/L；尿蛋白（+++），尿RBC10～15/HP；血清蛋白23g/L，C30.42g/L。提示狼疮活动的肾病理指标有（）

A.肾小球弥漫增生
B.基底膜弥漫增厚
C.微血栓形成
D.毛细血管袢节段性坏死
E.纤维新月体形成
F.大量免疫复合物沉积呈“白金耳”现象
G.全球性肾小球硬化

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8.单项选择题患者女，9岁，因“面部皮疹6个月，水肿2周”来诊。查体：BP140/90mmHg。实验室检查：Hb75g/L；尿蛋白（+++），尿沉渣RBC10~15/HP；ANA（＋），抗dsDNA（＋）。临床诊断为系统性红斑狼疮。该病最为严重的病理类型为（）

A.微小病变
B.系膜增生
C.局灶硬化
D.弥漫增生
E.膜性肾炎
F.节段增生

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9.多项选择题患者女，9岁，因“面部皮疹6个月，水肿2周”来诊。查体：BP140/90mmHg。实验室检查：Hb75g/L；尿蛋白（+++），尿沉渣RBC10~15/HP；ANA（＋），抗dsDNA（＋）。临床诊断为系统性红斑狼疮。该病使用细胞毒药物的指征是（）

A.糖皮质激素减量过程中症状反跳
B.对糖皮质激素不耐受
C.有糖皮质激素使用禁忌
D.该病确诊后及早使用
E.重症系统性红斑狼疮（SLE.脏器损害严重
F.伴有狼疮性肾炎

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10.多项选择题患者女，9岁，因“面部皮疹6个月，水肿2周”来诊。查体：BP140/90mmHg。实验室检查：Hb75g/L；尿蛋白（+++），尿沉渣RBC10~15/HP；ANA（＋），抗dsDNA（＋）。临床诊断为系统性红斑狼疮。该患儿血清补体的特点是（）

A.总补体CH50上升
B.总补体CH50下降
C.血清C3上升
D.血清C3下降
E.血清C4上升
F.血清C4下降
G.补体C1q下降

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