该患者可能出现的结果为（）（提示：该患者坚持治疗1年时症状、体征消失，复查肝...

多项选择题患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。该患者可能出现的结果为（）（提示：该患者坚持治疗1年时症状、体征消失，复查肝功能完全正常，故自行停止治疗。）

A.疾病痊愈
B.神经精神症状再次出现
C.消化道出血
D.突然出现黄疸、发热、贫血等症状
E.经治疗后消失的Kayser-Fleischer环再次出现
F.疾病进展为器质性精神病
G.并发多发性肌炎

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1.多项选择题患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（）（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d。）

A.血常规
B.尿常规
C.肝功能
D.网织红细胞计数
E.血清铜蓝蛋白
F.24h尿铜排泄量
G.腹部B型超声
H.颅脑MRI

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2.多项选择题患者男，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为（）（提示：口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重）

A.疾病进展超过治疗效果
B.未同时服用维生素B₆
C.青霉胺用量不足
D.出现罕见的不良反应如狼疮样中枢神经系统血管炎
E.初期治疗中铜的动员再分布引起脑的某一区域有高水平铜的分布
F.未联合锌制剂治疗
G.未严禁饮食中铜的摄入

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3.单项选择题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑（）（提示：入院后进一步检查结果如下：尿蛋白（+++），自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白6.5mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性，颅脑MRI提示双侧苍白球、壳核异常信号。）

A.原发性胆汁性肝硬化
B.原发性硬化性胆管炎
C.Wilson病
D.肾病综合征
E.先天性铜蓝蛋白缺乏症
F.血色病
G.良性复发性肝内胆汁淤积

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4.多项选择题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。患者应接受的治疗包括（）（提示：该患者入院后第3天行肝穿刺活检，检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示骨量减少，骨密度降低。）

A.口服青霉胺250~500mg/d
B.口服维生素B₆25mg/d
C.给予保肝、退黄治疗
D.给予口服利尿剂治疗
E.给予泼尼松治疗
F.告知患者严禁摄入坚果类、巧克力、蚕豆、动物肝脏等含铜量高的食物
G.立即行脾切除手术治疗
H.补钙治疗
I.进行肝移植术前评估，择期行肝移植手术

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5.单项选择题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。应做的进一步处理是（）（提示：患者规律口服青霉胺治疗已2年，并坚持定期复查，病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加，并出现双下肢可凹性水肿，查尿常规提示尿蛋白（++++）。）

A.维持青霉胺治疗，监测血糖并行胰岛功能试验检查
B.停止青霉胺治疗，待症状缓解后再继续青霉胺治疗
C.继续青霉胺治疗，并加用口服利尿剂治疗
D.停止青霉胺治疗，换用曲恩汀治疗
E.将青霉胺减量后继续治疗
F.将青霉胺减量并加用锌制剂联合治疗

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6.多项选择题患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。此时应进行的处理为（）（提示：患者入院后给予保肝、退黄、利尿及营养支持治疗，2d后自觉腹胀加重，监测肝功能情况提示血清氨基转移酶有所下降，胆红素继续上升。）

A.继续目前治疗，监测肝功能变化情况
B.应立即给予锌制剂进行治疗
C.复查腹部B型超声，反复多次放腹腔积液治疗
D.收入重症监护病房，进行肝移植术前评估
E.加用安坦治疗
F.加用糖皮质激素治疗

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7.多项选择题患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。
患者目前的诊断考虑（）（提示：血常规：白细胞5.03×10⁹／L，血红蛋白52g/L，血小板35×10⁹／L，网织红细胞计数0.08；尿常规：尿胆红素（+++），尿胆原（++），尿蛋白（++）；凝血酶原时间58s，PT（A）21%，血清丙氨酸氨基转移酶75U/L，天门冬氨酸氨基转移酶282U/L，碱性磷酸酶45U/L，γ-谷氨酰转移酶67U/L，总胆红素252.8μmol/L，直接胆红素196.2μmol/L，血清总蛋白33.5g/L，清蛋白17.8g/L，血糖2.1mmol/L；甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性；胸部X线未见异常；心电图提示窦性心动过速；腹部B型超声提示肝脏不均匀回声增强，脾大，腹腔积液，胆囊结石。骨髓象提示溶血性贫血表现。）

A.慢性胆囊炎急性发作
B.急性病毒性肝炎
C.亚急性重型肝炎
D.急性胆汁淤积性药物性肝损害
E.急性溶血性贫血
F.Gilbert综合征
G.再生障碍性贫血

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8.多项选择题患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前应首先接受的检查包括（）（提示：查体：体温35℃，脉搏100次/min，呼吸24次/min，血压95/60mmHg，神清，精神欠佳，贫血貌，皮肤、巩膜重度黄染，双上肢可见淤斑。腹膨隆，无压痛，肝剑突下3cm，质硬，脾肋下未触及。移动性浊音阳性。双下肢无水肿。）

A.血、尿、粪常规检查
B.网织红细胞检查
C.凝血功能检查
D.肝、肾功能检查
E.肝炎病毒标志物检查
F.血培养及腹腔积液培养
G.腹部B型超声
H.肝组织活检
I.经十二指肠镜逆行胰胆管造影

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9.多项选择题患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（）（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。）

A.血清铜蓝蛋白
B.24h尿铜排泄量
C.脑血流图
D.颅脑MRI
E.血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定
F.骨髓活检
G.简易精神状态量表评定

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10.单项选择题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑（）（提示：进一步行如下检查：血清铜7.6μmol/L（正常值11～22μmol/L），肝穿活检病理报告提示G1～2S2，肝铜含量1562μg/g（正常值＜35μg/g），眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环。）

A.自身免疫性肝炎
B.肝豆状核变性
C.血色病
D.遗传性高胆红素血症
E.病毒性肝炎，慢性活动型
F.肝性卟啉病

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