单项选择题女性,18岁,有风湿病史,因贫血、脾大入院。实验室检查:红细胞半衰期为15天,Coombs试验阳性,最可能的诊断是()

A.遗传性球形红细胞增多症
B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血


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1.单项选择题不符合遗传性球形细胞增多症的实验室检查的是()

A.可伴发全血细胞减少
B.血片中红细胞胞体小
C.血片中大量球形细胞
D.血清直接胆红素升高明显
E.红细胞渗透脆性试验脆性增高

2.单项选择题遗传性球形细胞增多症的临床表现不包括()

A.出血
B.贫血和黄疸
C.感染
D.脾大
E.急性左心衰

3.单项选择题治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿不正确的措施是()

A.输注洗涤红细胞
B.输注右旋糖酐
C.应用糖皮质激素
D.维A酸诱导
E.骨髓移植

4.单项选择题关于阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查不正确的是()

A.全血细胞减少
B.酸溶血试验最具诊断价值
C.糖溶血试验特异性最高
D.蛇毒因子溶血试验阳性
E.骨髓可表现增生低下

5.单项选择题符合阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查的是()

A.血片见大量靶形细胞
B.酸溶血试验最具诊断价值
C.糖溶解试验特异性最高
D.骨髓均为增生活跃或明显活跃
E.网织红细胞减少

6.单项选择题最易与不典型发作阵发性睡眠性血红蛋白尿相混淆的疾病是()

A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞贫血
C.急性白血病
D.遗传性球形细胞增多症
E.再生障碍性贫血

7.单项选择题不符合阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现的是()

A.大多数以血红蛋白尿为首发症状
B.全血细胞下降
C.贫血、出血和感染
D.易形成血栓
E.血红蛋白尿"晨重暮轻"

8.单项选择题关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是()

A.红细胞对补体激活敏感度下降
B.GPI锚连膜蛋白过度表达
C.补体适宜pH为8.0~9.0
D.CD55和CD59因子与发病关系最密切
E.夜间发病为pH升高所致

9.单项选择题关于阵发性睡眠性血红蛋白尿描述不正确的是()

A.红细胞膜获得性缺陷所致
B.属于血管内溶血
C.红细胞膜对抗体IgA高度敏感
D.发病隐匿,病情轻重不一
E.PNH细胞按敏感程度分为三型

10.单项选择题对于阵发性睡眠性血红蛋白尿最具有确诊意义的试验是()

A.热溶血试验
B.Coombs试验
C.糖溶血试验
D.酸化血清溶血试验
E.冷凝集试验