远端型肌病是指以四肢远端受累为主的肌病，常见的类型有()

多项选择题远端型肌病是指以四肢远端受累为主的肌病，常见的类型有()

A.Miyoshi肌病
B.Welander远端型肌病
C.伴有镶边空泡的远端型肌病
D.眼咽远端型肌病
E.咽喉肌无力伴常染色体显性遗传性远端肌病

1.多项选择题患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的()

A.骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如
B.患儿母亲是"肯定携带者"
C.X连锁隐性遗传
D.肌肉病理为群组性萎缩
E.肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多

2.多项选择题肌萎缩侧索硬化的病理改变包括()

A.脊髓前角α-运动神经元缺失以及神经胶质细胞增生
B.脑干疑核、舌下神经核和面神经核神经元减少，残存神经元气球样变
C.肌肉活检可见大量萎缩的Ⅰ型肌纤维
D.电镜下可见肌纤维萎缩、肌小节排列紊乱、神经纤维稀疏和轴索萎缩等

3.多项选择题运动神经元病的治疗包括()

A.神经营养因子治疗尚处于实验或临床研究阶段，缺乏安全、有效的给药途径
B.临床试验结果证实自由基清除剂和抗氧化治疗的疗效
C.血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性的运动神经元病患者可静脉注射大剂量免疫球蛋白进行治疗
D.积极的康复治疗可提高患者的运动能力，维持关节活动度，防止失用性肌萎缩

4.多项选择题肌萎缩侧索硬化的辅助检查特点包括()

A.运动传导速度早期基本正常，随病情进展出现复合运动电位幅度下降
B.肌电图呈典型的失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位和运动单位数目减少等
C.胸锁乳突肌及舌肌神经源性损害对该病诊断有显著的意义
D.40%肌萎缩侧索硬化患者头颅MRIT2加权相上出现皮质高信号

5.多项选择题肌萎缩侧索硬化的病理特点()

A.镜下可见运动皮质大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干运动神经元脱失，并出现中央染色体溶解及空泡形成
B.皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变，肌纤维萎缩
C.舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累
D.眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的骶髓Onurfowicz核也可受累

6.多项选择题肌萎缩侧索硬化病因与发病机制包括()

A.铜／锌超氧化物歧化酶基因突变
B.脑和脊髓碳酰蛋白和8-羟-2-脱氢鸟嘌呤水平升高
C.谷氨酸过度刺激NMDA和非NMDA受体，引起细胞膜除极，细胞内钙超载，诱导细胞凋亡
D.神经营养因子缺乏、重金属中毒、免疫异常、亲人T淋巴细胞病毒感染和乙型肝炎病毒感染

7.多项选择题神经活检可确定诊断的疾病有()

A.家族性淀粉样周围神经病
B.遗传性压力易感性麻痹
C.巨轴索神经病
D.血管炎相关性神经病
E.结节病

8.单项选择题周围神经损伤后的病理变化不包括（）

A.瓦勒变性
B.神经元细胞凋亡
C.轴索变性
D.节段性脱髓鞘
E.严重者出现纤维瘢痕增生

9.多项选择题下列哪些辅助检查结果有助于诊断AIDP()

A.脑脊液呈蛋白-细胞分离现象
B.周围神经活检可见节段性脱髓鞘
C.肌电图可见感觉运动传导速度减慢
D.肌肉活检可见炎性改变
E.疲劳试验阳性

10.多项选择题AIDP需与下列哪些疾病鉴别()

A.脊髓灰质炎
B.周期性麻痹
C.急性脊髓炎
D.全身型重症肌无力
E.运动神经元病