A.肾上腺脊髓神经病
B.成年型
C.晚婴型
D.儿童脑型
E.Addison病型
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A.脑型和肾上腺脊髓神经病
B.晚婴型、幼年型、成年型
C.晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D.儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E.肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型
A.芳基硫酸脂酶A
B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羟化酶
D.长链酰基辅酶A脱氢酶
E.鸟氨酸转氨甲酰酶
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传
A.发生于任何年龄,常见于儿童与老年
B.根据临床特征可分为脊髓型和脑型
C.脑电图可见痫性放电
D.常呈复发缓解形式,病程大于1个月,缓解期必须大于1个月
E.一般呈单相性病程
A.最常见的首发症状是横贯性脊髓炎
B.小儿发生率明显高于成人
C.头颅CT是目前诊断该病最敏感的影像学技术
D.常呈复发缓解形式,病程大于1个月,缓解期必须大于1个月
E.一般呈单相、自限性病程
A.脑电图
B.头颅MRI
C.诱发电位
D.头颅CT
E.脑脊液
A.多见于小婴儿,脑MRI检查具有确诊价值
B.脑脊液检查一般无明显变化
C.急性中枢神经系统弥漫、多灶性病损症状和体征
D.头颅.MRI显示大脑皮质弥散性坏死病变
E.多数患者呈现缓解一复发过程
A.多发性抽动
B.脑白质营养不良
C.脑性瘫痪
D.结节性硬化
E.急性播散性脑脊髓炎
A.肾上腺皮质激素
B.神经营养因子
C.维生素
D.抗生素
E.抗病毒药物
A.脑CT早期即可发现明显脑萎缩
B.脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号,也可见侵犯基底节及脊髓
C.脑脊液寡克隆抗体阳性,髓鞘碱性蛋白大多阳性
D.脑电图多有局灶性慢波活动的变化
E.体感诱发电位多数元异常