单项选择题患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。对诊断最有意义的检查是（）
A.脑干听觉诱发电位异常
B.头颅CT侧脑室旁散在钙化灶
C.MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号
D.白细胞ASA活性增高
E.脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性
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1.单项选择题患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。该患儿的初步诊断是（）
A.过敏性紫癜
B.过敏性紫癜、小儿偏瘫
C.小儿偏瘫
D.血小板减少性紫癜
E.血小板减少性紫癜、小儿偏瘫
2.单项选择题患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。入院后最需要进行的检查为（）
A.脑电图
B.肌电图
C.神经传导速度
D.头颅MRI
E.体感诱发电位
3.单项选择题患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为（）
A.腔隙性梗死
B.脑缺血
C.急性播散性脑脊髓炎
D.病毒性脑炎
E.脑白质病
4.单项选择题5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病的遗传方式主要为（）
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传
5.单项选择题5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病属于哪种类型的疾病（）
A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病
6.单项选择题5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。在以下诊断中，可能性最大的是（）
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.神经皮肤综合征
E.Canavan病
7.单项选择题5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。以下哪项检查对确立诊断最有意义（）
A.血糖5.4mmol／L
B.血清钠128mmol／L
C.脑电图为广泛θ波
D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E.白细胞ASA活性增高
8.单项选择题患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。该患儿最可能的诊断为（）
A.急性播散性脑脊髓炎
B.多发性硬化
C.肾上腺脑白质营养不良
D.视神经脊髓炎
E.急性脊髓炎
9.单项选择题患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。下面几项中，应采用的治疗方案是（）
A.20％甘露醇脱水降颅压
B.丙种球蛋白400mg／d×5天
C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳
D.泼尼松口服维持
E.以上都是
10.单项选择题患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106／L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。首选的有效治疗方案为（）
A.足量敏感抗生素治疗
B.气管插管，保持气道通畅
C.抗病毒治疗
D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松
E.高压氧治疗
