单项选择题女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。假设该病人脑神经受累时，其最常见的受累脑神经应是（）
A.副神经
B.动眼神经
C.面神经
D.迷走神经
E.舌咽神经
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1.单项选择题男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿经卡马西平治疗后，已一年半未发作。下一步应该（）
A.行血药浓度测定
B.重复脑电图检查
C.按原量继续服卡马西平
D.该药可以逐渐减量
E.停服卡马西平
2.单项选择题男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是（）
A.失神发作
B.肌阵挛性发作
C.不典型失神发作
D.自主神经性发作
E.复杂部分性发作
3.单项选择题男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。下列哪种检查最利于其发作类型的诊断（）
A.神经系统检查
B.脑电图描记
C.头颅CT扫描
D.血糖测定
E.头颅MRI
4.单项选择题男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。（假设信息）：假设该患儿最近来诊，主诉有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因（）
A.血药浓度测定
B.重复脑电图检查
C.脑电地形图检查
D.头颅CT扫描
E.血糖与血钙测定
5.单项选择题女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。该患儿最急需的检查是（）
A.腰椎穿刺送常规+生化检查
B.血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定
C.血清钾测定
D.血气分析
E.肌电图+重复电刺激检查
6.单项选择题女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。最急需的适当治疗是（）
A.气管插管
B.气管切开
C.肌内注射洛贝林
D.正压人工呼吸
E.肌肉注射新斯的明
7.单项选择题女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）
A.静脉用大剂量糖皮质激素
B.胸腺切除
C.血浆置换
D.反复肌内注射新斯的明
E.静脉注射环磷酰胺
8.单项选择题男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是（）
A.乙琥胺糖浆
B.地西泮（安定）
C.氯硝西泮
D.苯巴比妥
E.苯妥英钠
9.单项选择题男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。该患儿的癫痫发作属于下列哪项（）
A.婴儿痉挛
B.失张力发作
C.肌阵挛性发作
D.LennoX-Gastaut综合征
E.良性肌阵挛性癫痫
10.单项选择题男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。下列哪项不符合其主要临床特点（）
A.主要由婴儿痉挛转变而来
B.临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
C.脑电图呈慢的背景活动，且两侧有大量高幅1.5Hz的尖波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波发放
D.大多数患儿智力呈中、重度智力低下
E.治疗困难，预后不良
