男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴...

单项选择题男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷（）

A.3-β羟类固醇脱氢酶
B.11β-羟化酶
C.17-羟化酶
D.18-羟化酶
E.21-羟化酶

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1.单项选择题患儿，男，10岁，多饮，尿量4000～5000ml／d已1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为1．005。尿pH为5血渗透压298mmol／L，血钠145mmol／L。最可能的诊断是（）

A.糖尿病
B.肾小管酸中毒
C.慢性肾炎
D.尿崩症
E.精神性烦渴

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2.单项选择题女孩，8．6岁，因乳房增大，身高增长加速近1年来院就诊。查体：身高139cm，乳房B期，阴毛P期，手腕骨X线片示骨龄11岁。此患儿最可能的诊断的是（）

A.单纯性乳房早发育
B.真性性早熟
C.McCune-Albright综合征
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

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3.单项选择题3岁女孩，身高93cm，发现乳房增大3个月，乳晕黑褐色，阴道流血3天。外阴着色，有白色分泌物，否认特殊饮食史，家中有避孕药，骨龄与实际年龄相当，腹部B超检查子宫增大，卵巢大小正常。最可能的诊断是（）

A.乳房肿物
B.中枢性性早熟
C.单纯乳房早发育
D.正常女童
E.外源性雌激素影响

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4.单项选择题1．5岁女孩，身高82cm，洗澡时发现乳房增大，无其他异常表现，否认特殊饮食及服药史，骨龄与实际年龄相当，腹腔B超检查正常。最可能的诊断是（）

A.乳房肿物
B.中枢性性早熟
C.单纯乳房早发育
D.正常女童
E.外源性雌激素影响

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5.单项选择题12岁男孩，出生时身长及体重正常，智力良好，家庭环境尚好，家长发现自幼生长慢于其他同龄儿童。母亲身高146cm。父亲身高167cm查体：身高-2．1SD，体重-1．8SD，心、肺、腹（-），双睾丸体积8ml，少许阴毛，骨龄12．5岁，生长激素激发试验结果正常。预计这种异常最可能的疾病是（）

A.体质性青春期发育延迟
B.家族性身材矮小
C.宫内发育迟缓
D.生长激素缺乏
E.甲状腺功能低下

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6.单项选择题男孩，5岁，系足月顺产，出生体重2．2kg，出生身长46cm，头围33cm，婴儿期无特殊患病史。但自1岁起，其生长速度较慢，智力正常。体检：身高～2．5SD，上、下部量比例为正常，骨龄相当于4．8岁，尚无第二性征，睾丸大小正常，降至阴囊。此患儿最可能的诊断是（）

A.体质性青春期发育延迟
B.家族性身材矮小
C.宫内发育迟缓
D.生长激素缺乏
E.甲状腺功能低下

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7.单项选择题患儿，男，10岁，臀位产，出生体重，3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当5～6岁，生长速度每年2～3cm，智力正常。此患儿最可能的诊断是（）

A.体质性青春期发育延迟
B.家族性身材矮小
C.宫内生长障碍
D.生长激素缺乏
E.甲状腺功能低下

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8.单项选择题男孩．12岁，口渴、多饮、多尿、消瘦乏力1个月，近2天发热、咳嗽。空腹血糖17mmol/L，血酮体阴性，尿糖（+++）．pH7．28，BE-8mmol/L。主要的治疗是（）

A.口服磺脲类降糖药
B.口服双胍类降糖药
C.严格控制饮食
D.胰岛素治疗
E.抗生素以控制感染

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9.单项选择题男孩，12岁，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。特征性的临床症状是（）

A.烦渴、多饮、多尿
B.呼出气有烂苹果味
C.昏迷
D.皮肤干燥，弹性差
E.呼吸深大

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10.单项选择题患儿，女，12岁，已确诊儿童甲状腺功能亢进症，已使用甲巯咪唑治疗1个月。血常规为WBC2．9×10⁹／L，N0．26、L0．74、Hb98g/L，PCT216×10／L，此时应考虑出现什么情况（）

A.噬血细胞综合征
B.再生障碍性贫血
C.粒细胞缺乏症
D.继发病毒感染
E.骨髓抑制

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