单项选择题患儿，男，3岁，因全身皮肤如羊皮纸样入院。系第1胎第1产，胎龄36周，剖宫产娩出，出生时羊水混浊，评分10分。父母非近亲婚配，母亲、舅舅皮肤较干燥，易脱屑。体检：体温正常，脉搏140次／分，呼吸45次／分，体重2600g。神清，哭声响，前囟平，眼睑、口唇外翻。结膜充血，有黄色分泌物，颈软，全身皮肤薄而发亮，多皱褶，如涂过油的羊皮纸。在新生儿期发病的遗传病除外（）
A.火棉胶样婴儿
B.寻常型鱼鳞病
C.层状鱼鳞病
D.性联性鱼鳞病
E.获得性大疱性表皮松解症
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1.单项选择题患儿女，6个月，因周身出现条状花纹就诊。患儿出生7～8天后，四肢开始出现点滴状淡红色斑，部分红斑颜色逐渐加深呈褐色，部分红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱，水疱消退后留下色素沉着斑。患儿足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。体检：发育良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：躯干、四肢及外阴见条状或不规则状或涡轮状光滑的紫色或褐色色素沉着斑，部分皮损呈疣状增生。组织病理示：基底层色素减退，细胞空泡化变性，真皮乳头层嗜黑细胞见大量黑素沉积。该病第三期需要与多种疾病相鉴别，不包括（）
A.线状痣样色素沉着病
B.色素异常症
C.Naegeliz综合征
D.疣状软骨发育不良
E.旋涡状痣样色素沉着病
2.单项选择题患儿女，6个月，因周身出现条状花纹就诊。患儿出生7～8天后，四肢开始出现点滴状淡红色斑，部分红斑颜色逐渐加深呈褐色，部分红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱，水疱消退后留下色素沉着斑。患儿足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。体检：发育良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：躯干、四肢及外阴见条状或不规则状或涡轮状光滑的紫色或褐色色素沉着斑，部分皮损呈疣状增生。组织病理示：基底层色素减退，细胞空泡化变性，真皮乳头层嗜黑细胞见大量黑素沉积。该病依据皮损形态通常分为四期，不包括（）
A.恢复期
B.水疱期
C.疣状期
D.色素沉着期
E.色素减退期
3.单项选择题患儿女，6个月，因周身出现条状花纹就诊。患儿出生7～8天后，四肢开始出现点滴状淡红色斑，部分红斑颜色逐渐加深呈褐色，部分红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱，水疱消退后留下色素沉着斑。患儿足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。体检：发育良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：躯干、四肢及外阴见条状或不规则状或涡轮状光滑的紫色或褐色色素沉着斑，部分皮损呈疣状增生。组织病理示：基底层色素减退，细胞空泡化变性，真皮乳头层嗜黑细胞见大量黑素沉积。根据临床表现及病史可能的诊断是（）
A.遗传性大疱性表皮松解症
B.遗传性对称性色素异常症
C.色素失禁症
D.脱色性色素性失禁症
E.局灶性真皮发育不良
4.单项选择题患儿女，6个月，因周身出现条状花纹就诊。患儿出生7～8天后，四肢开始出现点滴状淡红色斑，部分红斑颜色逐渐加深呈褐色，部分红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱，水疱消退后留下色素沉着斑。患儿足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。体检：发育良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：躯干、四肢及外阴见条状或不规则状或涡轮状光滑的紫色或褐色色素沉着斑，部分皮损呈疣状增生。组织病理示：基底层色素减退，细胞空泡化变性，真皮乳头层嗜黑细胞见大量黑素沉积。以下疾病不伴有智力障碍的是（）
A.结节性硬化症
B.色素失禁症
C.着色性干皮病
D.Rud综合征
E.寻常型鱼鳞病
5.单项选择题患者，男，43岁，10余年前每于夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓减，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cm×1.0cm～1.0cm×2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。该病的组织病理特征性改变是（）
A.表皮内广泛的棘层松解，宛如倒塌的砖墙
B.表皮角化过度
C.棘层增厚
D.真皮有不同的炎症细胞浸润
E.颗粒层消失
6.单项选择题患者，男，43岁，10余年前每于夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓减，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cm×1.0cm～1.0cm×2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。该病的好发部位是（）
A.躯干
B.四肢
C.口腔黏膜
D.掌跖部位
E.颈、腋窝、腹股沟等易摩擦的部位
7.单项选择题患者，男，43岁，10余年前每于夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓减，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cm×1.0cm～1.0cm×2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。该病与自身免疫性大疱病的主要区别是（）
A.组织病理示表皮下／表皮内水疱
B.尼氏征阳性／阴性
C.直接／间接免疫荧光检测阴性
D.直接免疫荧光检测阳性
E.紧张性／松弛性水疱
8.单项选择题患者，男，43岁，10余年前每于夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓减，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cm×1.0cm～1.0cm×2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。根据以上病史及临床表现该病可诊断为（）
A.寻常性天疱疮
B.大疱性类天疱疮
C.家族性慢性良性天疱疮
D.疱疹样天疱疮
E.湿疹
9.单项选择题女，9岁，从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，伴有细薄鳞屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至手足背，足部延伸到踝关节以上，双手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病可能的诊断是（）
A.进行性对称性红斑角化症
B.可变性红斑角化症
C.毛发红糠疹
D.毛囊角化病
E.结节性硬化症
10.单项选择题女，9岁，从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，伴有细薄鳞屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至手足背，足部延伸到踝关节以上，双手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病可能的致病基因是（）
A.角蛋白基因
B.兜甲蛋白基因
C.连接蛋白基因
D.酶基因
E.突变蛋白基因
