目前应紧急作什么处理（）

多项选择题患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。目前应紧急作什么处理（）

A.给氧
B.快速补液
C.纠正酸中毒
D.输注红细胞悬液
E.应用激素
F.应用抗生素
G.应用强心药

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1.多项选择题患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。提示：高铁血红蛋白还原率15％，G6PD活性0．5U／L，Coomb试验：直接间接均阴性。病因诊断应如何考虑（）

A.G6PD缺陷症
B.自身免疫性溶血性贫血
C.地中海贫血
D.丙酮酸激酶缺乏症
E.蚕豆病
F.遗传性球形红细胞增多症

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2.单项选择题患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。提示：血液分析：WBC：17．2×10⁹／L，PLT：202×10⁹／L，Hb：53g／L，MCV：87．5fl，MCH：33．4pg，MCHC：320g／L，Rc：0．09，血清总胆红素：289μmol／L，结合胆红素：15μmol／L，尿隐血+++。根据上述检查目前应作什么判断（）

A.急性溶血性贫血
B.急性失血性贫血
C.重度缺铁性贫血
D.急性再生障碍性贫血
E.急性白血病
F.重型地中海贫血

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3.多项选择题患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。提示：患者病前1天进食数粒"怪味胡豆"，病初家长以为"感冒"服用了感冒药，系四川籍，舅舅幼时曾因进食新鲜蚕豆患"蚕豆病"。急诊先重点检查哪些项目（）

A.肾功能
B.血气分析
C.血液分析+网织红细胞
D.血脂
E.心肌酶谱
F.尿隐血试验
G.血清胆红素

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4.多项选择题患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。应重点补充询问的病史包括（）

A.病前蚕豆及其制品服用史
B.解热镇痛药应用情况
C.家族史
D.外伤史
E.既往类似疾病史
F.肝炎结核接触史
G.籍贯

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5.多项选择题4个月零22天女性患儿，因发现面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别于入院前半月及入院前3个月于院外查到重度贫血而输血两次共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗病情无好转。体检：生长发育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，无皮疹及黄疸。呼吸急促，心前区闻及柔和SMⅡ／Ⅵ，双肺无显著异常。需要进一步询问的重要病史包括（）

A.妊娠是否足月
B.生产方式
C.喂养史
D.产重
E.籍贯
F.产时有无胎母输血
G.单胎或双胎
H.家族中有无类似疾病史

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6.单项选择题4个月零22天女性患儿，因发现面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别于入院前半月及入院前3个月于院外查到重度贫血而输血两次共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗病情无好转。体检：生长发育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，无皮疹及黄疸。呼吸急促，心前区闻及柔和SMⅡ／Ⅵ，双肺无显著异常。提示：骨髓报告：增生活跃，以粒系增生为主，红系增生减低占5％，以晚幼红为主，淋巴系比例正常，巨核细胞正常，血小板易见。目前应作什么判断（）

A.再生障碍性贫血
B.骨髓增生异常综合征
C.纯红细胞再生障碍性贫血
D.白血病
E.巨细胞病毒肝炎
F.高雪病
G.溶血危象

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7.单项选择题4个月零22天女性患儿，因发现面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别于入院前半月及入院前3个月于院外查到重度贫血而输血两次共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗病情无好转。体检：生长发育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，无皮疹及黄疸。呼吸急促，心前区闻及柔和SMⅡ／Ⅵ，双肺无显著异常。提示：输血后血液分析结果：WBC：7．2×10⁹／L，PLT：312×10⁹／L，Hb：63g／LMCV：97．5fl，MCH：30．7pg，MCHC：344g/L，Rc：0．003，胸片未见胸腺肿大征象。针对原发病应用什么药（）

A.利尿剂
B.肾上腺皮质激素
C.促红细胞生成素
D.抗生素
E.叶酸
F.维生素B₁₂G.GM-CSF

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8.多项选择题4个月零22天女性患儿，因发现面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别于入院前半月及入院前3个月于院外查到重度贫血而输血两次共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗病情无好转。体检：生长发育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，无皮疹及黄疸。呼吸急促，心前区闻及柔和SMⅡ／Ⅵ，双肺无显著异常。提示：血液分析报告：WBC：5．8×10⁹／L，PLT：480×10⁹／L，Hb：59g／LMCV：93．5fl，MCH：31．7pg，MCHC：339g／L，Rc：0．004。针对病因学诊断目前应做什么检查项目（）

A.血清结合珠蛋白
B.血清铁，总铁结合力
C.血红蛋白电泳+HbF
D.父母血红蛋白电泳+HbF
E.CooMb’S试验
F.骨髓穿刺
G.胸腹部CT
H.结肠镜检查
I.心脏彩色多普勒

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9.多项选择题4个月零22天女性患儿，因发现面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别于入院前半月及入院前3个月于院外查到重度贫血而输血两次共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗病情无好转。体检：生长发育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，无皮疹及黄疸。呼吸急促，心前区闻及柔和SMⅡ／Ⅵ，双肺无显著异常。提示：经过上述检查，复查血常规报告：WBC：6．23×10⁹／L，PLT：454×10⁹／L，Hb：43g／LMCV：91．5fl，MCH：32．7pg，MCHC：329g／L，Rc：0．003。目前应急诊作什么处理（）

A.2：1等张含钠液扩容
B.输注红细胞悬液
C.应用激素
D.应用抗生素
E.应用强心药
F.给氧

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10.多项选择题4个月零22天女性患儿，因发现面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别于入院前半月及入院前3个月于院外查到重度贫血而输血两次共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗病情无好转。体检：生长发育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，无皮疹及黄疸。呼吸急促，心前区闻及柔和SMⅡ／Ⅵ，双肺无显著异常。提示：检查报告血清结合珠蛋白：0．71g/L（0．3～2．1g／L），血清铁：正常．铁饱和度61．5％；血红蛋白电泳：HbF：4．2％，HbA：1．8％，父母血红蛋白电泳：正常；Coomb试验：直接间接均阴性。根据上述检查结果及病史，目前可以排除的疾病是（）

A.地中海贫血
B.缺铁性贫血
C.蚕豆病
D.遗传性球形红细胞增多症
E.白血病
F.自身免疫性溶血性贫血
G.消化道畸形

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