单项选择题女,4月龄。患儿出生后不久手足出现水疱,以关节和摩擦部位为著,摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史,父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检:生长发育良好,生命体征正常,头颅及耳鼻检查无异常,颈无抵抗,心、肺、腹部检查无异常,口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱,直径约1~2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病的描述下面不正确的是()。
A.是一类角蛋白疾病
B.水疱发生在透明板内
C.内脏很少受累
D.通常由角蛋白5和角蛋白14的基因突变所致
E.该病多为常染色体显性遗传
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1.单项选择题女,4月龄。患儿出生后不久手足出现水疱,以关节和摩擦部位为著,摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史,父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检:生长发育良好,生命体征正常,头颅及耳鼻检查无异常,颈无抵抗,心、肺、腹部检查无异常,口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱,直径约1~2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病属于遗传性大疱性表皮松解症(EB)的()。
A.单纯型EB
B.交界型EB
C.半桥粒型EB
D.常染色体显性遗传的DEB
E.常染色体隐性遗传的DEB
2.单项选择题患者男,53岁。22岁时掌跖部出现角质丘疹,质地坚硬,部分皮疹已剥除或自行脱落呈喷火形凹陷。随年龄增长皮损逐渐增多。患者家族中有5人患病。近1个月患者胸背部出现红斑鳞屑性皮疹,刮除表面鳞屑可见薄膜现象和点状出血。系统检查无异常。下面治疗不适宜其伴发疾病的是()。
A.外用糖皮质激素
B.外用维A酸霜
C.应用抗生素
D.口服糖皮质激素
E.应用角质促成剂
3.单项选择题女,20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指(趾)节畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观,中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜烂伴恶臭,角化增厚边缘附黄色厚鳞屑,第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示:表皮明显角化过度,颗粒层、棘层肥厚,表皮突延长,真皮可见少量炎性细胞浸润,皮下脂肪组织大致正常。引起该病的基因突变是()。
A.角蛋白1
B.连接蛋白26
C.角蛋白9
D.跨膜蛋白
E.桥粒斑蛋白
4.单项选择题患者,女性。双侧内眦部位皮疹3年,且逐渐增多。皮疹对称性分布,呈扁平柔软表面黄色小丘疹。组织病理提示真皮内多数胞质充满脂质微粒的单核或多核泡沫细胞及巨细胞。结合其病史特点,该患者的诊断为()。
A.神经性皮炎
B.睑黄瘤
C.扁平疣
D.结节性痒疹
E.皮肤淀粉样变
5.单项选择题患者,女性。双侧内眦部位皮疹3年,且逐渐增多。皮疹对称性分布,呈扁平柔软表面黄色小丘疹。组织病理提示真皮内多数胞质充满脂质微粒的单核或多核泡沫细胞及巨细胞。有关此病部分患者有家族史同时合并有()。
A.高血压
B.高血糖
C.高血脂
D.高尿酸
E.高尿蛋白
6.单项选择题患者,女性。双侧内眦部位皮疹3年,且逐渐增多。皮疹对称性分布,呈扁平柔软表面黄色小丘疹。组织病理提示真皮内多数胞质充满脂质微粒的单核或多核泡沫细胞及巨细胞。有关此病的治疗应除外()。
A.激光
B.冷冻
C.手术
D.电凝
E.口服维A酸
7.单项选择题患者,男性,45岁。系双侧小腿伸侧对称分布的皮损5年。自觉瘙痒明显,皮损多为褐红或褐黄色圆锥形丘疹,呈绿豆大。质地坚硬,孤立散在。部分排列成念珠状,组织病理提示为大量的淀粉样物质沉积于表皮和真皮。结合其病史特点,该患者的诊断为()。
A.神经性皮炎
B.黏液水肿性苔藓
C.单纯性痒疹
D.结节性痒疹
E.皮肤淀粉样变
8.单项选择题患者,男性,45岁。系双侧小腿伸侧对称分布的皮损5年。自觉瘙痒明显,皮损多为褐红或褐黄色圆锥形丘疹,呈绿豆大。质地坚硬,孤立散在。部分排列成念珠状,组织病理提示为大量的淀粉样物质沉积于表皮和真皮。有关此病的治疗应除外()。
A.外用糖皮质激素
B.冷冻
C.口服维A酸
D.试用青霉胺
E.加强抗感染治疗
9.单项选择题患者,女性,43岁。面部、肩背部、双侧前臂皮肤肿胀发硬2个月。发病前无发热、咽痛病史。病程中无关节痛,无肌肉酸痛,无张口困难和呼吸受限。既往体健,无糖尿病病史。有躯干、四肢"湿疹"1个月,予"皿治林、去炎松尿素霜"治疗后皮疹消退。家族中无类似病史。皮肤科专科检查:面部、肩背部、双侧前臂皮肤明显肿胀发硬,肿胀为非凹陷性,与周围皮肤界限不清。皮损表面为正常肤色,无萎缩和溃疡,捏压皮肤时可发皱。肩背部对称性、充血性红斑,散在抓痕、结痂。该病多发于感染后,以下哪种病原体感染最常见()。
A.金葡菌
B.链球菌
C.淋球菌
D.柯萨奇病毒
E.白色念珠菌
10.单项选择题患者,女性,43岁。面部、肩背部、双侧前臂皮肤肿胀发硬2个月。发病前无发热、咽痛病史。病程中无关节痛,无肌肉酸痛,无张口困难和呼吸受限。既往体健,无糖尿病病史。有躯干、四肢"湿疹"1个月,予"皿治林、去炎松尿素霜"治疗后皮疹消退。家族中无类似病史。皮肤科专科检查:面部、肩背部、双侧前臂皮肤明显肿胀发硬,肿胀为非凹陷性,与周围皮肤界限不清。皮损表面为正常肤色,无萎缩和溃疡,捏压皮肤时可发皱。肩背部对称性、充血性红斑,散在抓痕、结痂。结合其病史特点,该患者的诊断为()。
A.系统性硬皮病
B.湿疹
C.硬肿病
D.皮肌炎
E.淋巴水肿