单项选择题患儿男，10岁。因头晕、乏力前来就诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下3cm，脾肋下2cm。实验室检查如下：Hb75g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞12％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验：初溶为6.5g／L氯化钠溶液，全溶为4.0g／L氯化钠溶液（阳性）。上述发病机制可导致的贫血是（）.
A.地中海贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.恶性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.再生障碍性贫血
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1.单项选择题患者女性，21岁。头昏乏力，两下肢有散在瘀斑，肝、脾未触及，血红蛋白46g／L，红细胞1.2×1012／L，白细胞数1.8×109／1，中性32％，淋巴68％，血小板数25×109／L，骨髓增生低下，巨核细胞未见。该患者病情符合（）.
A.缺铁性贫血
B.粒细胞减少症
C.白细胞不增加性白血病
D.恶性贫血
E.再生障碍性贫血
2.单项选择题患者女性，21岁。头昏乏力，两下肢有散在瘀斑，肝、脾未触及，血红蛋白46g／L，红细胞1.2×1012／L，白细胞数1.8×109／1，中性32％，淋巴68％，血小板数25×109／L，骨髓增生低下，巨核细胞未见。为进一步诊断，首选的实验室检查是（）.
A.血清铁
B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分
C.血沉
D.血清维生素B12和叶酸的检测
E.网织红细胞计数
3.单项选择题男性，30岁，轻微外伤后，臀部出现一个大的血肿。病人既往无出血病史，其兄有类似出血症状。检验结果：血小板300×109/L；APTT66秒（对照50秒）；PT15秒（对照13秒）；TT19秒（对照19秒）；Fg3.6g/L。该患者最可能的诊断是（）。
A.ITP
B.血友病
C.遗传性纤维蛋白原缺乏症
D.DIC
E.Evarts综合征
4.单项选择题酸化血清溶血试验阳性见于（）.
A.缺铁性贫血
B.再生障碍性贫血
C.血红蛋白病
D.白血病
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
5.单项选择题患者女性，16岁。因摔伤后髋部肿痛、血肿就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常，APTT80秒，PT（一期法）13秒。STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是（）.
A.先天性凝血酶原缺乏症
B.先天性纤维蛋白原缺乏症
C.血友病甲
D.血友病乙
E.先天性因子Ⅺ缺乏症
6.单项选择题不符合原发性血小板增多症的临床表现的是（）.
A.多起病缓慢
B.患者可有头昏，视觉模糊，末梢麻木
C.以皮肤、黏膜出血为主
D.常见脾大
E.少数患者可有肝大
7.单项选择题骨髓增生性疾病中，不包括（）.
A.真性红细胞增多症
B.慢性粒细胞白血病
C.急性粒细胞白血病
D.原发性骨髓纤维化
E.原发性血小板增多症
8.单项选择题Russel小体出现在（）.
A.原粒细胞
B.有核红细胞
C.骨髓瘤细胞
D.戈谢细胞
E.篮细胞
9.单项选择题骨髓纤维化与慢粒的鉴别，正确的是（）.
A.慢粒常有干抽现象
B.骨髓纤维化骨髓活检可见大量脂肪细胞
C.慢粒bcl／abl融合基因阳性
D.慢粒血象中常见有核红细胞
E.骨髓纤维化的Ph染色体阳性
10.单项选择题有关骨髓增生异常综合征的描述正确的是（）.
A.多发生在青少年
B.先天性造血干细胞克隆疾病
C.最终演变成慢性白血病
D.骨髓象中细胞形态尚正常
E.常表现为全血细胞减少和病态造血
