30岁，女性。左侧面部疼痛3个月，呈持续性痛，有阵发性加剧。体查发现左侧角膜...

单项选择题30岁，女性。左侧面部疼痛3个月，呈持续性痛，有阵发性加剧。体查发现左侧角膜反射消失，左侧面部眼裂以下痛觉减退，露齿时口角歪向右侧，左耳听力下降。最可能的诊断是（）.

A.周围性面神经麻痹
B.原发性三叉神经痛
C.继发性三叉神经痛
D.中枢性面瘫
E.舌下神经麻痹

1.单项选择题4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅光平片检查发现颅内与脑回外形一致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）.

A.松果体瘤
B.颅咽管瘤
C.脑面血管瘤病
D.神经纤维瘤病
E.结节性硬化症

2.单项选择题颜面部红葡萄酒色扁平血管痣最常见于（）.

A.神经纤维瘤病
B.线粒体脑肌病
C.脑面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症

3.单项选择题对于神经系统遗传病分类下列哪项是错误的（）.

A.单基因病
B.多基因病
C.染色体病
D.线粒体病
E.神经-肌肉接头病

4.单项选择题面部皮脂腺瘤最常见于（）.

A.结节性硬化症
B.神经纤维瘤病
C.脑面血管瘤病
D.线粒体脑肌病
E.先天愚型

5.单项选择题皮肤牛奶咖啡斑最常见于（）.

A.结节性硬化症
B.神经纤维瘤病
C.脑面血管瘤病
D.线粒体脑肌病
E.腓骨肌萎缩症

6.单项选择题关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）.

A.弓形足
B.鹤腿
C.无感觉障碍
D.锥体束征阴性
E.神经源性萎缩

7.单项选择题关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是（）.

A.缓慢进行性痉挛性双下肢无力
B.剪刀步态
C.共济失调
D.吞咽困难
E.视神经萎缩

8.单项选择题Friedreich型共济失调病理主要累及部位是（）.

A.基底核
B.小脑
C.脑干、小脑
D.大脑
E.脊髓

9.单项选择题关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）.

A.同一家系的患者发病年龄和病情相似
B.可有眼肌麻痹
C.肌张力障碍
D.深感觉障碍
E.腱反射亢进

10.单项选择题哪种检查不用于诊断Friedreich型共济失调（）.

A.心电图
B.超声心动图
C.X线片
D.CT和MRI
E.脑电图