单项选择题9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.
A.Guitlain-Barrc综合征
B.进行性脊肌萎缩症
C.多发性肌炎
D.进行性肌营养不良
E.肌萎缩侧索硬化症
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1.单项选择题患者，男性，23岁，表现为发作性肌痛、肌无力，常于持续活动后诱发，休息不能终止发作，检查发现肌红蛋白尿，考虑诊断为（）.
A.线粒体肌病
B.Ⅰ类肉毒碱软脂酰转移酶缺乏
C.多系统性甘油三酯贮积性疾病
D.MELAS
E.MERRF
2.单项选择题患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.
A.肌营养不良
B.酸性麦芽糖酶缺陷症
C.Tauri病
D.淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E.磷酸甘油酸激酶缺陷症
3.单项选择题女性，28岁，病前有感冒病史，4天前出现四肢近端无力，同时伴肢体酸胀疼痛。查体发现皮肤广泛皮疹。可能诊断是（）.
A.重症肌无力
B.肢带型肌营养不良
C.周期性瘫痪
D.急性吉兰-巴雷综合征
E.多发性肌炎
4.单项选择题一学生，白天参加运动会长跑比赛，饱餐后入睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查皿清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（）.
A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.脊髓出血
C.低钾型周期性瘫痪
D.急性脊髓炎
E.癔症性瘫痪
5.单项选择题30岁，男性，晨起时发现四肢无力，不能行走。查体：脑神经正常，四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍，二头肌，三头肌及膝反射消失，为明确诊断，最应该做的实验室检查是（）.
A.测空腹血糖
B.做头部CT扫描
C.查脑脊液
D.测血钾
E.脑电图
6.单项选择题患者，女性，35岁，以腹泻，肢体无力3小时而就诊。入院后做心电图示T波低平，PR间期延长，血清钾2．80μml／L。腹泻4～5次／天，查大便常规示未见白细胞、红细胞及吞噬细胞。正确诊断是（）.
A.急性胃肠炎
B.痢疾
C.低钾型周期性瘫痪
D.心肌梗死
E.急性吉兰-巴雷综合征
7.单项选择题不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.
A.发作性肌痛、肌阵挛和肌无力
B.可由长期禁食引起
C.伴肌红蛋白尿
D.休息可终止发作
E.任何肌群均可受累
8.单项选择题关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是（）.
A.是糖原贮积病Ⅱ型
B.基因定位于13号染色体长臂23区
C.分为婴儿型及成人型
D.高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益
E.成人型一般为恶性
9.单项选择题以下不属于糖原贮积性肌病类型的是（）.
A.磷酸果糖激酶缺陷症
B.甲状旁腺性肌病
C.Pompc病
D.Cori-F0rhe病
E.磷酸甘油酸激酶缺陷症
10.单项选择题多发性肌炎最有效的治疗方法是（）.
A.大剂量B族维生素
B.血浆置换
C.激素
D.免疫抑制剂，如MTX
E.抗生素
