单项选择题患儿男,10岁。因头晕、乏力前来就诊。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下3cm,脾肋下2cm。实验室检查如下:Hb75g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞12%;Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验:初溶为6.5g/L氯化钠溶液,全溶为4.0g/L氯化钠溶液(阳性)。本病的发病机制是()
A.骨髓造血低下
B.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
C.遗传性红细胞膜缺陷
D.铁代谢障碍
E.维生素B12和(或)叶酸缺乏
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1.单项选择题患儿男,10岁。因头晕、乏力前来就诊。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下3cm,脾肋下2cm。实验室检查如下:Hb75g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞12%;Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验:初溶为6.5g/L氯化钠溶液,全溶为4.0g/L氯化钠溶液(阳性)。上述发病机制可导致的贫血是()
A.地中海贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.恶性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.再生障碍性贫血
2.单项选择题患儿女,12岁。皮肤广泛紫癜伴大量鼻出血1周,病前2周有上呼吸道感染史。体检无特殊发现,实验室检查如下:Hb80g/L,WBC9.4×109/L,PLT22×109/L。出血时间11分钟,束臂试验阳性。APTT、PT正常。骨髓有核细胞增生活跃,粒系和红系基本正常,巨核细胞增多,以幼巨核细胞为主,未见产血小板型巨核细胞。该病的病因是()
A.体内产生抗血小板抗体,致使血小板被大量破坏
B.造血干细胞恶性克隆
C.造血干细胞损伤
D.缺少叶酸、维生素B12
E.基因突变
3.单项选择题患儿女,12岁。皮肤广泛紫癜伴大量鼻出血1周,病前2周有上呼吸道感染史。体检无特殊发现,实验室检查如下:Hb80g/L,WBC9.4×109/L,PLT22×109/L。出血时间11分钟,束臂试验阳性。APTT、PT正常。骨髓有核细胞增生活跃,粒系和红系基本正常,巨核细胞增多,以幼巨核细胞为主,未见产血小板型巨核细胞。分析该患儿病情最符合()
A.急性白血病
B.再生障碍性贫血
C.巨幼细胞性贫血
D.特发性血小板减少性紫癜
E.过敏性紫癜
4.单项选择题患儿女,12岁。皮肤广泛紫癜伴大量鼻出血1周,病前2周有上呼吸道感染史。体检无特殊发现,实验室检查如下:Hb80g/L,WBC9.4×109/L,PLT22×109/L。出血时间11分钟,束臂试验阳性。APTT、PT正常。骨髓有核细胞增生活跃,粒系和红系基本正常,巨核细胞增多,以幼巨核细胞为主,未见产血小板型巨核细胞。为明确诊断,下列最有帮助的检查是()
A.血小板表面抗体检测
B.染色体检查
C.骨髓细胞化学染色
D.骨髓活检
E.血浆vWF因子检测
5.单项选择题酸化血清溶血试验阳性见于()
A.缺铁性贫血
B.再生障碍性贫血
C.血红蛋白病
D.白血病
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
6.单项选择题不符合原发性血小板增多症的临床表现的是()
A.多起病缓慢
B.患者可有头昏,视觉模糊,末梢麻木
C.以皮肤、黏膜出血为主
D.常见脾大
E.少数患者可有肝大
7.单项选择题骨髓增生性疾病中,不包括()
A.真性红细胞增多症
B.慢性粒细胞白血病
C.急性粒细胞白血病
D.原发性骨髓纤维化
E.原发性血小板增多症
8.单项选择题Russel小体出现在()
A.原粒细胞
B.有核红细胞
C.骨髓瘤细胞
D.戈谢细胞
E.篮细胞
9.单项选择题骨髓纤维化与慢粒的鉴别,正确的是()
A.慢粒常有干抽现象
B.骨髓纤维化骨髓活检可见大量脂肪细胞
C.慢粒bcl/abl融合基因阳性
D.慢粒血象中常见有核红细胞
E.骨髓纤维化的Ph染色体阳性
10.单项选择题有关骨髓增生异常综合征的描述正确的是()
A.多发生在青少年
B.先天性造血干细胞克隆疾病
C.最终演变成慢性白血病
D.骨髓象中细胞形态尚正常
E.常表现为全血细胞减少和病态造血