4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅X线平...

单项选择题4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅X线平片检查发现颅内与脑回外形一致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）。

A.松果体瘤
B.颅咽管瘤
C.脑面血管瘤病
D.神经纤维瘤病
E.结节性硬化症

1.单项选择题Strümpell-Lorrain病又称（）。

A.神经纤维瘤病
B.脑面血管瘤病
C.遗传性痉挛性截瘫
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症

2.单项选择题Charcot-Marie-Tooth病又称（）。

A.神经纤维瘤病
B.线粒体脑肌病
C.脑面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症

3.单项选择题Sturge-Webersyndrome又称（）。

A.神经纤维瘤病
B.特发性基底节钙化
C.脑面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症

4.单项选择题Bourneville病又称（）。

A.神经纤维瘤病
B.线粒体脑肌病
C.脑面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症

5.单项选择题关于Friedreich型共济失调的描述哪项是不正确的（）。

A.常染色体显性遗传
B.锥体束可以受累
C.深感觉受累
D.小脑受累
E.大脑受累较轻

6.单项选择题颜面部红葡萄酒色扁平血管痣最常见于（）。

A.神经纤维瘤病
B.线粒体脑肌病
C.脑面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症

7.单项选择题对于神经系统遗传病分类下列哪项是错误的（）。

A.单基因病
B.多基因病
C.染色体病
D.线粒体病
E.神经-肌肉接头病

8.单项选择题面部皮脂腺瘤最常见于（）。

A.结节性硬化症
B.神经纤维瘤病
C.脑面血管瘤病
D.线粒体脑肌病
E.先天愚型

9.单项选择题关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）。

A.弓形足
B.鹤腿
C.无感觉障碍
D.锥体束征阴性
E.神经源性萎缩

10.单项选择题关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是（）。

A.缓慢进行性痉挛性双下肢无力
B.剪刀步态
C.共济失调
D.吞咽困难
E.视神经萎缩