单项选择题6个月男婴,发育迟缓,骨质疏松,全身皮肤苍白、黄染,肝脾大。检验:HGB60g/L,WBC6.8×109/L,PLT100×109/L,HGBF>80%,Coombs试验阴性,血片可见靶形细胞,红细胞呈小细胞低色素,骨髓红系增生活跃,最可能的诊断是().

A.遗传性球形红细胞增多症
B.Cooley贫血
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.Fanconi贫血
E.Evans综合征


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3.单项选择题男性,20岁,输液治疗期间突感腰背疼痛,寒战高热,呼吸困难,血压90/60mmHg,尿量100ml/d,血红蛋白80g/L,CO2CP17mmol/L,BUN14mmol/L,其诊断为().

A.感染性中毒性休克
B.慢性肾炎急性发作
C.感染性中毒性肾功能不全
D.急性溶血性贫血伴肾功能不全
E.Evans综合征

5.单项选择题女性,30岁,发热寒战,轻度黄疸,脾肋下3cm,HGB70g/L,PLT56×109/L,网织红细胞9%,血清铁蛋白50μg/L,肝功正常,Ham试验阴性,().

A.阵发性寒冷性血红蛋白尿
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.慢性病性贫血
D.肝炎后合并继发性贫血
E.Evans综合征

6.单项选择题女性,18岁,有风湿病史,因贫血、脾大入院。实验室检查:红细胞半衰期为15天,Coombs试验阳性,最可能的诊断是().

A.遗传性球形红细胞增多症
B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血

7.单项选择题不符合遗传性球形细胞增多症的实验室检查的是().

A.可伴发全血细胞减少
B.血片中红细胞胞体小
C.血片中大量球形细胞
D.血清直接胆红素升高明显
E.红细胞渗透脆性试验脆性增高

8.单项选择题治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿不正确的措施是().

A.输注洗涤红细胞
B.输注右旋糖酐
C.应用糖皮质激素
D.维A酸诱导
E.骨髓移植

9.单项选择题关于阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查不正确的是().

A.全血细胞减少
B.酸溶血试验最具诊断价值
C.糖溶血试验特异性最高
D.蛇毒因子溶血试验阳性
E.骨髓可表现增生低下

10.单项选择题符合阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查的是().

A.血片见大量靶形细胞
B.酸溶血试验最具诊断价值
C.糖溶解试验特异性最高
D.骨髓均为增生活跃或明显活跃
E.网织红细胞减少