单项选择题关于脑白质营养不良不正确的是()。

A.脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷,不能完成正常发育的疾病
B.异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
C.肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
D.异染性脑白质营养不良幼儿型多见,男多于女,2岁后发病,肾上腺脑白质营养不良多在儿童期(5~14岁)发病,通常均为男孩
E.脑白质营养不良预后好,可长期存活


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1.单项选择题关于同心圆硬化除哪项以外都是正确的()。

A.同心圆硬化又称Balo病,病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列,形成树木年轮状改变
B.病变分布及临床特点与多发性硬化完全不同,但认为本病是MS的变异型
C.临床上患者多为青壮年,急性起病,多以精神障碍为首发症状,之后出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等
D.体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等
E.MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶

2.单项选择题下列关于弥漫性硬化的描述是正确的但除外()。

A.弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病,又称为Schilder病
B.病因未明,一般认为属于自身免疫性疾病
C.幼儿或青少年期发病,男性较多,多呈亚急性、慢性进行性恶化病程
D.视力障碍可早期出现,多见脑弥漫损害的表现如智能减退、精神障碍、癫痫发作、瘫痪、共济失调和尿便失禁等
E.确诊需依赖脑电图的高波幅慢波

3.单项选择题关于急性播散性脑脊髓炎的临床表现不正确的是()。

A.好发成人,多有季节性流行
B.感染或疫苗接种后1~2周急性起病,突然出现高热、头痛、头昏、全身酸痛等
C.严重时出现痫性发作、昏睡和深昏迷等
D.脊髓受累可出现受损平面以下的四肢瘫痪或截瘫
E.锥体外系统受累可出现震颤和舞蹈样动作

4.单项选择题有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查不正确的是()。

A.外周血白细胞增多,血沉加快
B.脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多
C.CSF蛋白明显增高,以IgM增高为主
D.EEG常见弥漫的θ和δ波,亦可见棘波和棘慢复合波
E.MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶

5.单项选择题关于急性播散性脑脊髓炎下列哪项描述不正确()。

A.是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病
B.通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后
C.其病理特征为脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶,病变多不对称,多以一侧枕叶为主
D.急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎
E.应与单纯疱疹病毒性脑炎和多发性硬化鉴别

6.单项选择题对视神经脊髓炎最有价值的辅助检查是()。

A.脑脊液蛋白电泳可检出寡克隆区带
B.CSF蛋白增高
C.脑脊液细胞数增多显著,>50×106/L
D.脊髓MRI显示脊髓内条索状的长T1、长T2信号,脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段
E.VEP异常

7.单项选择题视神经脊髓炎的病理改变包括以下几点,但除外()。

A.病变主要累及视神经、视交叉和胸段与颈段脊髓
B.表现为脱髓鞘、硬化斑及坏死
C.伴血管周围炎性细胞浸润
D.破坏性病变明显,脊髓坏死并最终形成空洞
E.晚期胶质细胞显著增生形成脊髓病灶的硬化斑

8.单项选择题关于多发性硬化治疗不恰当的描述是()。

A.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物,可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程,但不能改善恢复程度
B.长期应用皮质类固醇不能防止复发,且可出现严重不良反应
C.继发进展(SP)型MS皮质类固醇无效,可选用免疫抑制剂
D.对原发进展型MS,采用特异性免疫调节治疗无效,主要是对症治疗,血浆置换对暴发病例可能有用
E.金刚烷胺对尿潴留可能有用

9.单项选择题有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是()。

A.甲泼尼龙可减轻炎症和水肿,目前主张在急性活动期使用,大剂量短程疗法
B.IFN-β具有免疫调节作用,可抑制细胞免疫,是治疗R-R型MS的推荐用药
C.大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIG)对降低R-R型患者复发率有肯定疗效,但最好在复发早期应用
D.硫唑嘌呤口服可降低MS复发率,控制残疾的进展
E.造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用

10.单项选择题下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的()。

A.使神经功能障碍得到改善最终完全恢复
B.抑制炎性脱髓鞘病变进展
C.防止急性期病变恶化及缓解期复发
D.晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦
E.避免可能促使复发的因素