单项选择题患者,43岁,男性,进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高,静止性震颤,双侧腱反射亢进,双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是()。

A.脱髓鞘性疾病
B.神经系统变性疾病
C.营养和代谢障碍性疾病
D.遗传性神经疾病
E.血管性疾病


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1.单项选择题运动神经元病的神经电生理检查中,错误的是()。

A.肌电图呈典型神经源性改变
B.静息状态下可见纤颤电位、正锐波
C.肌电图呈肌源性改变
D.神经传导速度正常
E.可见有束颤电位

2.单项选择题运动神经元病中最不易受累的肌肉是()。

A.四肢骨骼肌
B.躯干肌
C.呼吸肌
D.肛门括约肌
E.眼外肌

3.单项选择题进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为()。

A.一手或双手小肌肉萎缩、无力
B.下肢肌肉萎缩、无力
C.肌张力降低
D.腱反射亢进
E.大小便失禁

4.单项选择题肌萎缩侧索硬化最常见的首发临床症状是()。

A.手指运动不灵和力弱
B.延髓麻痹
C.四肢无力
D.大小便失禁
E.四肢肌张力增高

5.单项选择题运动神经元病最常见的类型是()。

A.肌萎缩性侧索硬化
B.进行性脊肌萎缩
C.进行性延髓麻痹
D.原发性侧索硬化
E.慢性侧索硬化

6.单项选择题运动神经元病最不易受累的脑神经是()。

A.舌下神经
B.动眼神经
C.舌咽神经
D.迷走神经
E.副神经

7.单项选择题运动神经元病病理改变的显著特征是()。

A.神经元水肿
B.神经元变细
C.神经元选择性坏死
D.神经元固缩
E.神经元数目减少

8.单项选择题运动神经元病早期最常受累的部位是()。

A.腰髓前角细胞
B.胸髓前角细胞
C.骶髓前角细胞
D.颈髓前角细胞
E.延髓脑神经核细胞

9.单项选择题运动神经元病的损害部位不包括()。

A.皮质锥体细胞
B.锥体束
C.脊髓前角
D.脑干后组运动神经元
E.脊髓后角

10.单项选择题Alzheirrler病晚期临床表现正确的是()。

A.进行性加重的近记忆障碍
B.精神症状突出
C.失语
D.阅读能力下降
E.视空间定向障碍