单项选择题7个月男孩,出生后3个月出现化脓性皮炎,局部淋巴结肿大,伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽,气促,发热40℃,双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎;外周血白细胞17×109/L,中性粒细胞0.88,淋巴细胞0.12,NBT2%。该病例的诊断为()
A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症
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1.单项选择题11个月患儿,反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎,此次因右耳后脓肿住院,心肺无异常,肝脾不肿大,下列哪项检查对确诊意义最小()
A.血液、脓液培养
B.骨髓检查
C.血型同族凝集素测定
D.白喉类毒素试验
E.血清免疫球蛋白测定
2.单项选择题女,10个月,因反复呼吸道感染就诊,疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中哪一项最有助于诊断()
A.外周血淋巴细胞计数
B.淋巴细胞转化试验
C.细胞计数
D.T细胞亚群
E.血清IgG、IgM、IgA含量测定
3.单项选择题9个月男孩,因反复鼻衄3个月,瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝,反复皮肤湿疹伴脓点,曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10.1×109/L,Hb109g/L,PLT15×109/L,血小板体积测不出;IgG5.16g/L,IgA0.78g/L,IgM<0.38g/L,IgE532IU/L。其诊断可能为()
A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B.X连锁高IgM血症
C.选择性IgA缺陷病
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病
4.单项选择题接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是()
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.X-连锁高IgM血症
C.X-连锁严重联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷病
E.慢性肉芽肿病
5.单项选择题选择性IgA缺乏症,主要表现为()
A.反复呼吸道感染
B.严重败血症
C.顽固湿疹
D.真菌感染
E.皮肤化脓
6.单项选择题慢性肉芽肿病是()
A.红细胞内酶缺陷
B.T细胞功能缺陷
C.B细胞功能缺陷
D.中性粒细胞功能缺陷
E.补体功能缺陷
7.单项选择题Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是()
A.CYBB
B.Btk
C.γc
D.WAbP
E.CIM
8.单项选择题与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是()
A.又称Bruton低丙种球蛋白症
B.只在男性患儿发病
C.患儿反复发生化脓性感染
D.患儿T细胞数目相对较低
E.患儿血清Ig水平很低,甚至测不出
9.单项选择题最常见的免疫缺陷病是()
A.选择性IgA缺陷病
B.联合免疫缺陷病
C.原发性吞噬细胞缺陷病
D.原发性免疫球蛋白/抗体缺陷病
E.继发性免疫缺陷病
10.单项选择题X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是()
A.暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征
B.淋巴组织恶性肿瘤
C.再生障碍性贫血
D.严重结核感染
E.免疫球蛋白异常