不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）

单项选择题不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）

A.RAG-1基因突变
B.腺苷脱氨酶（ADA.基因突变
C.Btk基因突变
D.γ-链（γC.基因突变
E.RAG-2基因突变

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1.单项选择题患儿女，11个月，因“烦躁哭闹、食欲差、偶有咳嗽2d”来诊。查体：T38.2℃，P120次/min，R30次/min；烦躁不安，哭闹不止；前囟稍饱满，咽部充血；心、肺（－）；肝肋下2cm，质软，脾未触及，腹（－）；无颈强直，克尼格征（－），巴宾斯基征（－）。目前考虑的主要并发症是（提示入院后给予积极抢救治疗，诊断明确后抗疟原虫治疗，病情一度缓解。数天后突然出现高热伴寒战，皮肤巩膜黄染，出现2次酱油色尿。尿常规：可见管型；血常规：Hb70g/L。）()

A.急性肝炎
B.急性肾炎
C.黑尿热
D.自身免疫性溶血性贫血
E.胆囊炎
F.DIC

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2.单项选择题患儿女，11个月，因“烦躁哭闹、食欲差、偶有咳嗽2d”来诊。查体：T38.2℃，P120次/min，R30次/min；烦躁不安，哭闹不止；前囟稍饱满，咽部充血；心、肺（－）；肝肋下2cm，质软，脾未触及，腹（－）；无颈强直，克尼格征（－），巴宾斯基征（－）。目前主要考虑的原因为（提示入院第2天，体温正常，进食好；前囟平坦，无张力；血细菌培养：肺炎链球菌生长；地塞米松治疗3d后停药，继续抗生素治疗。第8天，患儿再次发热，体温37.8℃，前囟饱满）（）

A.抗生素耐药
B.败血症
C.硬膜下腔积液
D.脑室膜炎
E.脑积水
F.药物热
G.合并其他感染

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3.多项选择题患儿女，11个月，因“烦躁哭闹、食欲差、偶有咳嗽2d”来诊。查体：T38.2℃，P120次/min，R30次/min；烦躁不安，哭闹不止；前囟稍饱满，咽部充血；心、肺（－）；肝肋下2cm，质软，脾未触及，腹（－）；无颈强直，克尼格征（－），巴宾斯基征（－）。此时，应优先采取的检查包括（提示入院后患儿高热不退，烦躁哭闹。血常规：Hb110g/L，WBC17.8×10/L，N0.80，L0.20）（）

A.脑脊液
B.颅脑CT
C.胸部X线片
D.血细菌培养
E.肝、肾功能
F.腹部B型超声
G.腹部X线片

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4.多项选择题患儿女，11个月，因“烦躁哭闹、食欲差、偶有咳嗽2d”来诊。查体：T38.2℃，P120次/min，R30次/min；烦躁不安，哭闹不止；前囟稍饱满，咽部充血；心、肺（－）；肝肋下2cm，质软，脾未触及，腹（－）；无颈强直，克尼格征（－），巴宾斯基征（－）。此时进一步处理包括（提示细菌涂片（－）。）（）

A.抗细菌治疗
B.抗病毒治疗
C.抗真菌治疗
D.降颅内压
E.限制入量
F.阿司匹林退热
G.糖皮质激素

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5.单项选择题患儿女，11个月，因“烦躁哭闹、食欲差、偶有咳嗽2d”来诊。查体：T38.2℃，P120次/min，R30次/min；烦躁不安，哭闹不止；前囟稍饱满，咽部充血；心、肺（－）；肝肋下2cm，质软，脾未触及，腹（－）；无颈强直，克尼格征（－），巴宾斯基征（－）。应立即采取的措施包括（）

A.更换抗生素
B.硬膜下腔穿刺
C.血常规
D.脑室穿刺
E.血细菌培养
F.腰椎穿刺
G.脱水治疗

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6.多项选择题患儿女，5岁，因“抽搐1h”于8月来诊。查体：T39.5℃，P100次/min，R22次/min，BP94/67mmHg；发育正常，营养好；昏迷，脑膜刺激征（－）；四肢冷，皮肤花斑，口唇发绀。应尽快做的处理包括（提示脑脊液：正常；粪常规：脓细胞8~10/HP，RBC8~10/HP，可见巨噬细胞。）()

A.补液
B.静脉滴注头孢菌素
C.静脉滴注氨基糖苷抗生素
D.禁食
E.吸氧
F.降低颅内压治疗
G.头孢菌素，肠道给药

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7.多项选择题患儿女，5岁，因“抽搐1h”于8月来诊。查体：T39.5℃，P100次/min，R22次/min，BP94/67mmHg；发育正常，营养好；昏迷，脑膜刺激征（－）；四肢冷，皮肤花斑，口唇发绀。对该患儿鉴别诊断有帮助的检查包括（）

A.血常规
B.血细菌培养
C.脑脊液检查
D.粪细菌培养
E.粪常规
F.颅脑CT

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8.多项选择题患儿男，6岁，因“突发高热、抽搐2d”于7月初来诊。食欲差，尿、粪正常。查体：BP90/60mmHg；意识欠清，心、肺、腹未见异常；脑膜刺激征（＋），病理反射阳性。外周血白细胞计数明显增高，中性粒细胞明显增高。预测该患儿很可能发生的并发症和后遗症有()

A.听力损伤
B.弛缓性瘫痪
C.肺部感染
D.脑神经麻痹
E.智力障碍
F.尿潴留

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9.多项选择题患儿男，6岁，因“突发高热、抽搐2d”于7月初来诊。食欲差，尿、粪正常。查体：BP90/60mmHg；意识欠清，心、肺、腹未见异常；脑膜刺激征（＋），病理反射阳性。外周血白细胞计数明显增高，中性粒细胞明显增高。针对该患儿目前情况，应采取的治疗措施有（）

A.退热药，必要时采用亚冬眠疗法
B.静脉用人血免疫球蛋白2g/kg
C.20%甘露醇，1次/4h
D.肌内注射苯巴比妥钠，1次/4h
E.氧疗
F.甲泼尼龙冲击治疗
G.维持水、电解质、酸碱平衡
H.选易通过血-脑脊液屏障的第3代头孢菌素

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10.多项选择题患儿男，6岁，因“突发高热、抽搐2d”于7月初来诊。食欲差，尿、粪正常。查体：BP90/60mmHg；意识欠清，心、肺、腹未见异常；脑膜刺激征（＋），病理反射阳性。外周血白细胞计数明显增高，中性粒细胞明显增高。根据患儿发病时间和临床表现，目前考虑可能的疾病有（）

A.肠道病毒性脑膜脑炎
B.流行性脑脊髓膜炎
C.流行性乙型脑炎
D.中毒性菌痢
E.播散性脑脊髓膜炎
F.感染中毒性脑病

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