以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）

单项选择题以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）

A.与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B.甲状旁腺功能低下
C.顽固性抽搐
D.多发性畸形
E.需要免疫球蛋白替代治疗

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1.单项选择题需要定期注射人体球蛋白的疾病是（）

A.DiGeorge综合征
B.IgA缺乏症
C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.X连锁无丙种球蛋白血症
E.白血病

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2.单项选择题X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为（）

A.反复严重的支原体感染
B.反复严重的真菌感染
C.反复严重的病毒感染
D.反复严重的细菌感染
E.反复严重的混合感染

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3.单项选择题20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×10⁹/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是该病最有效的治疗措施是（）

A.骨髓移植
B.脐血干细胞移植
C.静脉注射丙种球蛋白
D.胸腺移植
E.γ-干扰素

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4.单项选择题20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×10⁹/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是胸腺发育不全（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.联合免疫缺陷
C.慢性肉芽肿病
D.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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5.单项选择题患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×10⁹/L，中性90%，淋巴10%。治疗方法最好选择（）

A.早期喂葡萄糖水
B.蓝光照射
C.甘露醇降低颅内压
D.骨髓移植
E.手术治疗房间隔缺损

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6.单项选择题患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×10⁹/L，中性90%，淋巴10%。引起患儿抽搐的原因是（）

A.生后吃奶少，致低血糖惊厥
B.核黄疸致惊厥
C.颅内压增高致惊厥
D.甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥
E.先天性心脏病致脑缺氧惊厥

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7.单项选择题患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×10⁹/L，中性90%，淋巴10%。做下列哪项检查有助于诊断（）

A.血糖测定
B.血清胆红素测定
C.脑脊液检查
D.胸部X线检查
E.头颅CT检查

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8.单项选择题支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病（）

A.吞噬功能缺陷
B.细胞免疫缺陷
C.体液免疫缺陷
D.纤毛运动功能缺陷
E.粘附分子缺陷

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9.单项选择题关于小儿特异性体液免疫的说法，正确的是（）

A.B细胞免疫较T细胞免疫发育的早
B.IgM类抗体在胎儿期即可产生
C.免疫球蛋白不能通过胎盘
D.足月新生儿血清IgG低于母体
E.血清IgA水平1岁左右达成人水平

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10.单项选择题目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

A.造血干细胞移植
B.胎儿肝脏移植
C.静脉注射大剂量免疫球蛋白
D.胎儿胸腺移植
E.基因治疗

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