单项选择题女孩,7岁。因"皮肤苍黄6年,发现脾肿大2个月"入院。血常规示:Hb78g/L,RBC2.8×1012/L,Ret12%,WBC3.8×109/L,N550/0,L45%,PLT100×109/L。经查确诊为"遗传性球形红细胞增多症"。应采取下列哪项处理()

A.输血
B.保肝、利黄
C.给予维生素E以保护红细胞膜,减轻溶血
D.行脾切除
E.目前无治疗手段


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1.单项选择题男婴,10个月。发热1个月,耳流脓10天,皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)"。下列哪项为最终确诊指标()

A.患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
B.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常
C.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
D.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
E.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检ATP酶染色阳性

2.单项选择题男孩,3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病(甲),重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适()

A.血小板计数减少
B.凝血酶原时间(PT)延长
C.白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长
D.出血时间延长
E.纤维蛋白含量降低

3.单项选择题9个月婴儿,母乳喂养,未添辅食,2个月来进行性面色苍黄伴神经精神症状。体检:表情呆滞,手足抖动,中至重度贫血。根据病史及体检分析最符合下列哪项改变()

A.红细胞内血红蛋白合成障碍
B.红细胞破坏过度
C.血细胞内DNA合成障碍
D.红细胞内出现异常血红蛋白
E.染色体畸变

4.单项选择题10个月小儿,系双胎34周早产儿之一,近1个月面色苍白,烦躁易怒,少哭不笑,原会坐但现坐不稳,无发热,应首先考虑()

A.化脓性脑膜炎后遗症
B.早产儿大脑发育不全
C.维生素B12缺乏性贫血
D.颅内出血
E.先天愚型

5.单项选择题患儿8个月,蜡黄、虚胖、手足颤抖,肝肋下2cm,红细胞2.1×1012/L,血红蛋白80g/L,有关治疗哪项是错误的()

A.维生素B12肌内注射
B.镇静剂治疗
C.及时添加辅食
D.改为羊奶喂养
E.加强护理,防治感染

6.单项选择题1岁男儿,因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血,近半个月来患支气管肺炎。血象:Hb50g/L,RBC2×1012/L。应首选下列哪项处理()

A.增加富含铁质的食品
B.10%枸橼酸铁胺口服
C.硫酸亚铁片剂口服
D.肌注右旋糖酐铁
E.按每次7ml/kg的量输新鲜血

8.单项选择题下列可引起外周血网织红细胞绝对值减少的疾病是()

A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.再生障碍性贫血
D.溶血性贫血
E.慢性失血性贫血

9.单项选择题急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是()

A.肾脏白血病细胞浸润
B.剧烈呕吐和腹泻所致严重失水
C.高尿酸血症和尿酸性肾病
D.肾盂肾炎
E.大量使用肾毒性化疗药物或抗生素

10.单项选择题关于珠蛋白生成障碍性贫血,下列哪一项叙述正确()

A.血清铁减少
B.血清铁结合力增加
C.红细胞生存期正常
D.红细胞渗透脆性降低
E.红细胞体积偏大