单项选择题8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及Ⅱ/6收缩期杂音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,质硬。血常规:WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。患儿致病的分子学基础是()
A.缺失2个α珠蛋白基因
B.缺失3个α珠蛋白基因
C.缺失4个α珠蛋白基因
D.β°纯合子
E.β+β°杂合子
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1.单项选择题8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及Ⅱ/6收缩期杂音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,质硬。血常规:WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。患儿Hb电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA22.3%,HbF1.2%,据此,可诊断患儿系()
A.轻型α地中海贫血
B.中间型α地中海贫血
C.重型α地中海贫血
D.重型β地中海贫血
E.中间型β地中海贫血
2.单项选择题8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及Ⅱ/6收缩期杂音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,质硬。血常规:WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。下列治疗不正确的是()
A.抗感染
B.输血
C.口服铁剂
D.增强营养
E.试口服羟基脲
3.单项选择题8个月男孩,母乳喂养,未加辅食,生后6个月内生长发育良好,2个月来面色黄、反应呆滞。查体:面色蜡黄,嗜睡,舌震颤,心肺无异常,肝肋下3cm,腱反射亢进,踝阵挛阳性。此患儿的发病原因为()
A.喂养不当
B.营养物质吸收障碍
C.生长发育过快,需要增多
D.丢失过多
E.慢性感染
4.单项选择题8个月男孩,母乳喂养,未加辅食,生后6个月内生长发育良好,2个月来面色黄、反应呆滞。查体:面色蜡黄,嗜睡,舌震颤,心肺无异常,肝肋下3cm,腱反射亢进,踝阵挛阳性。应选择下列哪项治疗最佳()
A.肌注维生素B12
B.口服铁剂治疗
C.输血治疗
D.激素治疗
E.丙酸睾酮治疗
5.单项选择题8个月男孩,母乳喂养,未加辅食,生后6个月内生长发育良好,2个月来面色黄、反应呆滞。查体:面色蜡黄,嗜睡,舌震颤,心肺无异常,肝肋下3cm,腱反射亢进,踝阵挛阳性。为确定诊断,选用的检查方法为()
A.血涂片检查
B.骨髓穿刺检查
C.血清铁测定
D.血清叶酸、维生素B12测定
E.红细胞寿命测定
6.单项选择题9个月女孩,母乳喂养,面色蜡黄,肝肋下2cm,脾肋下1cm,红细胞2.8×109/L,血红蛋白80g/L,红细胞大小不等,大的红细胞内中央浅染区扩大,骨髓片呈巨幼红细胞增生。还须做下列哪项检查帮助诊断()
A.血清铁、叶酸、维生素B12含量测定
B.Coombs试验+网织红细胞计数
C.骨髓糖原染色检查
D.血红蛋白电泳检查
E.红细胞寿命测定
7.单项选择题9个月女孩,母乳喂养,面色蜡黄,肝肋下2cm,脾肋下1cm,红细胞2.8×109/L,血红蛋白80g/L,红细胞大小不等,大的红细胞内中央浅染区扩大,骨髓片呈巨幼红细胞增生。最好选择下列哪项治疗方法()
A.铁剂治疗
B.铁剂、叶酸、维生素B12治疗
C.叶酸、维生素B12治疗
D.输血治疗
E.细胞毒药物化疗
8.单项选择题9个月女孩,母乳喂养,面色蜡黄,肝肋下2cm,脾肋下1cm,红细胞2.8×109/L,血红蛋白80g/L,红细胞大小不等,大的红细胞内中央浅染区扩大,骨髓片呈巨幼红细胞增生。最可能诊断为()
A.溶血性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.营养性缺铁性贫血
D.营养性混合性贫血
E.白血病
9.单项选择题3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下4cm,脾肋下1cm。血常规:Hb70g/L,RBC3.0×1012/L,Ret2.0%,WBC、PLT均正常,MCV74fl,MCH26pg,MCHC30%。考虑为缺铁性贫血。铁剂治疗有效,首先出现什么变化()
A.红细胞上升
B.血红蛋白上升
C.血清铁蛋白上升
D.网织红细胞上升
E.总铁结合力升高
10.单项选择题3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下4cm,脾肋下1cm。血常规:Hb70g/L,RBC3.0×1012/L,Ret2.0%,WBC、PLT均正常,MCV74fl,MCH26pg,MCHC30%。考虑为缺铁性贫血。铁剂治疗有效,Hb恢复正常,还需继续用药多长时间()
A.10天
B.2~3周
C.1个月
D.2个月
E.3个月