单项选择题男孩，6岁，因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结，尚未变声，阴毛P期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径8cm，双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。此患儿最可能的诊断是（）
A.单纯性阴毛早发育
B.真性性早熟
C.McCune-Albright综合征
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
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1.单项选择题男性患儿，6岁，2天前有严重车祸撕脱伤，现患儿体温38．5℃，四肢凉，全身多处皮肤瘀斑及出血点，伴黄疸，血红蛋白尿，BP60／35mmHg，查血小板计数55×10／L，纤维蛋白原1．2g／L，肝功能正常。此患儿出血，与下列哪一项因素关系最为密切（）
A.凝血因子Ⅻ被激活
B.凝血因子大量消耗，纤溶活性增强
C.肝脏合成凝血因子障碍
D.血管通透性增高
E.抗凝血酶物质增加
2.单项选择题婴儿，11个月，因发热半天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。既往无惊厥病史。急诊查体：体重9kg，体温39．5℃，神清，精神差，无皮疹。呼吸规则，心率150／min，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血白细胞10×109／L，N40％。进一步的检查为（）
A.头颅CT
B.脑电图
C.血培养
D.血钙测定
E.脑脊液检查
3.单项选择题婴儿，11个月，因发热半天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。既往无惊厥病史。急诊查体：体重9kg，体温39．5℃，神清，精神差，无皮疹。呼吸规则，心率150／min，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血白细胞10×109／L，N40％。病史中最有诊断意义的是（）
A.癫痫家族史
B.高热惊厥家族史
C.喂养史
D.围产期缺氧史
E.发热服药史
4.单项选择题婴儿，11个月，因发热半天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。既往无惊厥病史。急诊查体：体重9kg，体温39．5℃，神清，精神差，无皮疹。呼吸规则，心率150／min，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血白细胞10×109／L，N40％。假设信息）患儿再次出现惊厥应首先与哪种疾病鉴别（）
A.中毒性脑病
B.低钙惊厥
C.中枢感染
D.继发性癫痫
E.代谢性疾病
5.单项选择题1岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。最可能的诊断是（）
A.白化病
B.脑白质营养不良症
C.甲状腺功能低下
D.糖原累积症
E.苯丙酮尿症
6.单项选择题患儿8个月，因发热1天、抽搐1次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39．5℃，神清，精神萎靡。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次／分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阴性。急测血WBC10×109／L，N40％。如患儿再次出现惊厥应首先与哪种疾病鉴别（）
A.中毒性脑病
B.低钙惊厥
C.中枢感染
D.继发性癫痫
E.代谢性疾病
7.单项选择题患儿8个月，因发热1天、抽搐1次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39．5℃，神清，精神萎靡。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次／分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阴性。急测血WBC10×109／L，N40％。下一步的检查为（）
A.脑脊液检查
B.脑电图
C.头颅CT
D.血培养
E.血钙测定
8.单项选择题患儿10个月，女，发热、咳嗽3天，半天来嗜睡，因抽搐、昏迷4小时来急诊。体温38．4℃，前囟膨隆。呼吸44次／分，双肺散在细湿啰音，心率140次／分，肝肋下2cm，白细胞22×109／L，N75％。首先应如何处理（）
A.缓慢静脉注射安定，静脉补钙
B.肌内注射安痛定及安定
C.缓慢静脉注射安定，快速静脉滴注20％甘露醇
D.肌内注射鲁米那及维生素D
E.缓慢静脉注射西地兰及钙剂
9.单项选择题患儿10个月，女，发热、咳嗽3天，半天来嗜睡，因抽搐、昏迷4小时来急诊。体温38．4℃，前囟膨隆。呼吸44次／分，双肺散在细湿啰音，心率140次／分，肝肋下2cm，白细胞22×109／L，N75％。最需要做哪项检查（）
A.脑脊液检查
B.头颅CT
C.X线胸片
D.血钙
E.心电图
10.单项选择题患儿8个月，因发热1天、抽搐1次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39．5℃，神清，精神萎靡。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次／分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阴性。急测血WBC10×109／L，N40％。首先考虑的诊断为（）
A.颅内出血
B.中毒性脑病
C.结核性脑膜炎
D.病毒性脑膜炎
E.化脓性脑膜炎
