A.血清CP降低和血清铜氧化酶活性减弱是诊断本病的重要依据
B.Wilson病患者90%血清铜升高，致使铜在肝、脑等组织内沉积
C.大多数患者24h尿铜含量显著增加
D.绝大多数患者肝铜含量在250μg/g干重以上
E.其CP值、铜氧化酶活性、血清铜含量与患者病情、病程及驱铜治疗效果无关
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A.在肝细胞中，铜与α2球蛋白牢固结合而成，具有氧化酶活性，呈深蓝色故名
B.正常人CP值为0.26～0.36g/L，Wilson病患者显著降低，甚至为零
C.血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据，且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关
D.血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比，测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
E.血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等
A.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B.为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C.基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E.由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
A.脊髓后角
B.脊髓白质前连合
C.延髓薄束核、锲束核
D.脑桥
E.中脑
A.头面部
B.颈部
C.胸部
D.腰骶部
E.胸腰骶部
A.右侧痛温觉丧失
B.右侧粗触觉丧失
C.左侧本体感觉丧失
D.右侧本体感觉丧失
E.左侧肢体随意运动丧失
A.嗅觉丧失
B.同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失
C.双眼左侧半视野偏盲
D.对侧半身痛温觉丧失而触觉存在
E.右耳听觉丧失
A.脊髓后角
B.脊神经节
C.薄束核
D.锲束核
E.丘脑腹后外侧核
A.肌群瘫痪为主
B.有肌萎缩
C.肌张力增高
D.腱反射消失
E.无病理反射
A.硬膜与骨膜之间的硬膜下腔
B.硬膜与蛛网膜之间的硬膜外腔
C.蛛网膜与软膜之间的蛛网膜下腔
D.硬膜与蛛网膜之间的蛛网膜下腔
E.硬膜与蛛网膜之间的蛛网膜外腔
A.视神经
B.动眼神经
C.三叉神经第3支
D.滑车神经
E.面神经
