A.是罕见的常染色体显性遗传性的朊蛋白病
B.病变以丘脑最重，有明显的神经元丢失，胶质增生，无海绵状变性或较轻微
C.睡眠障碍是本病最突出的早期症状
D.患者总睡眠时间进行性显著减少，患者只有依靠催眠药物才能入睡
E.可表现有自主神经功能障碍、锥体束征、小脑体征、痴呆和肌阵挛等

A.角膜移植
B.硬脑膜移植
C.经肠外给予人生长激素制剂
D.埋藏未充分消毒的脑电极
E.呼吸道分泌物

A.是一种既有传染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子
B.人类PrP由20号染色体短臂上的PRNQ基因编码
C.有两种异构体：正常细胞的PrP和引起朊蛋白病的PrP
D.PrP和PrP两者的一级结构相同
E.PrP和PrP蛋白的二级结构不同

A.CSF中14-3-3蛋白呈阳性
B.血清中S1.00蛋白增高
C.EEG可出现间隔0.5～2s周期性棘慢复合波
D.CSF细胞数中度增高，以中性粒细胞为主
E.MRI示双侧尾状核、壳核T对称性高信号，很少波及苍白球，无增强效应，T可完全正常

A.共济失调
B.偏瘫
C.Babinski征阳性
D.脑膜刺激征
E.脊髓前角细胞损害引起的肌萎缩

A.发病年龄平均58岁，新变异型发病年龄较轻，平均26岁
B.隐袭起病，缓慢进行性发展
C.初期可表现类似神经症，易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退
D.可伴有癫发作，以强直-阵挛发作多见
E.表现有进行性痴呆、癫发作、脑电图特征性放电

A.常在20多岁发病
B.小脑性共济失调明显
C.可有锥体束损伤表现
D.明显的头痛、发热和颈强直
E.癫儿和肌阵挛可不明显

A.亚急性硬化性全脑炎
B.进行性风疹全脑炎
C.肾上腺脑白质营养不良
D.肌萎缩性侧索硬化
E.进行性肌阵挛性癫

A.大多数病例由乳头多瘤空泡病毒JC亚型引起，少数由SV-40亚型引起
B.临床表现与病变部位和数量有关
C.主要表现为皮质下白质的亚急性脱髓鞘
D.脑神经麻痹、共济失调、脊髓病变较常见
E.缺乏有效的治疗方法，80%的患者于9个月内死亡

A.病毒性脑膜炎是一自限性疾病，多预后良好
B.抗病毒治疗可明显缩短病程和缓解症状
C.阿昔洛韦对肠道病毒亦有特效，可明显缩短病程和缓解症状
D.静脉应用免疫血清球蛋白（ISG）可使体内病毒数量减少，抗病毒抗体滴度增高
E.应用止痛药、抗癫药、甘露醇等对症治疗