单项选择题女,23岁,月经从未来潮。妇科检查:外阴,阴道发育正常,子宫颈呈圆锥形,较长,子宫体小,宫颈与宫体之比为1:1.两侧附件阴性。根据上述检查,首先考虑的诊断为()

A.始基子宫
B.先天性宫颈闭锁
C.幼稚子宫
D.先天性卵巢发育不良
E.女性假两性畸形


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1.单项选择题女性假两性畸形错误的是()

A.染色体核型46,XY,生殖腺为卵巢
B.是女性假两性畸形中是常见的类型
C.是常染色体隐性遗传性疾病
D.雄激素含量增高
E.雌激素、FSH呈低值

2.单项选择题男性两性畸形发病机制错误的是()

A.是男性胚胎在母体内接触雄激素过少
B.促进生物合成睾酮的酶缺失或异常
C.外周组织或靶器官缺少雄激素受体或受体功能异常
D.母亲孕期使用了雌激素
E.是X连锁隐性遗传,常在同一家族发生

3.单项选择题男性假两性畸形()

A.染色体核型46,XY,生殖腺为睾丸
B.染色体核型46,XX,生殖腺为睾丸
C.染色体核型46,XY,生殖腺为卵巢
D.染色体核型46,XX,生殖腺为卵巢
E.社会性别为男性

4.单项选择题对于真两性畸形以下恰当的说法是()

A.患者生殖腺均是一侧为卵巢另一侧为睾丸
B.真两性畸形即使切除睾丸组织亦不可能有正常生育功能
C.真两性畸形需要取生殖腺活检方能最后确诊
D.手术切除的性腺需根据其当前的社会性别决定
E.真两性畸形在两性畸形中多见

5.单项选择题雄激素不敏感综合征错误的是()

A.是男性假两性畸形
B.睾酮正常
C.又称睾丸女性化综合征
D.FSH、尿17-酮正常
E.雌激素低于男性

6.单项选择题孕期使用雄激素可致()

A.真两性畸形
B.女性假两性畸形
C.男性假两性畸形
D.不会致畸
E.生殖腺发育异常

7.单项选择题关于处女膜闭锁错误的是()

A.出生后不久,由于母体来源的雌激素撤退,子宫出血不能排出,婴儿哭闹
B.青春期后出现进行性加重的周期性腹痛
C.青春期后无月经来潮
D.多次月经来潮后,经血积聚造成子宫、输卵管积血,甚至腹腔内积血
E.输卵管伞端多因积血而粘连闭锁,故经血较少进入腹腔

8.单项选择题孕期可致两性畸形的激素为()

A.雌激素
B.孕激素
C.雄激素
D.HCG
E.PRL

9.单项选择题关于先天性肾上腺皮质增生错误的是()

A.是导致男性假两性畸形的最常见类型
B.是常染色体隐性遗传性疾病
C.是导致女性假两性畸形的最常见类型
D.基本病变是胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏
E.最常见的是21-羟化酶缺乏,不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇

10.单项选择题哪一项不影响胚胎外生殖器向雄性分化()

A.依赖睾酮
B.外阴局部靶器官组织中5a-还原酶
C.外周组织和靶器官雄激素受体
D.雄激素受体功能异常
E.外源性雌激素