单项选择题9个月男孩,因反复鼻衄3个月,瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝,反复皮肤湿疹伴脓点,曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10.1×109/L,Hb109g/L,PLT15×109/L,血小板体积测不出;IgG5.16g/L,IgA0.78g/L,IgM<0.38g/L,IgE532IU/L。其诊断可能为()

A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B.X连锁高IgM血症
C.选择性IgA缺陷病
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病


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1.单项选择题Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是()

A.CYBB
B.Btk
C.γc
D.WAbP
E.CIM

2.单项选择题X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是()

A.造血干细胞移植
B.定期使用静脉注射免疫球蛋白
C.免疫调节治疗
D.有效抗生素控制感染
E.胎肝移植

3.单项选择题共同γ链(γc)不是以下哪种细胞因子的受体()

A.IL-2
B.IL-7
C.1L-9
D.IFN-y
E.IL-4

4.单项选择题下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效()

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.共济失调毛细血管扩张症
C.DiGeorge综合征
D.选择性免疫球蛋白血症
E.先天性低丙种球蛋白血症

5.单项选择题四唑氮蓝试验(NBT)反映()

A.中性粒细胞趋化功能
B.中性粒细胞吞噬和杀菌功能
C.细胞毒性T细胞功能
D.抗体依赖性细胞毒效应
E.抗原呈递细胞功能

6.单项选择题哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗()

A.静脉注射丙种球蛋白
B.胸腺素
C.白介素-2
D.干扰素
E.酶

7.单项选择题脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是()

A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽肿病
D.X-连锁无丙种球蛋白血症
E.严重联合免疫缺陷病

8.单项选择题X-连锁高IgM血症的突变基因是()

A.CYBB
B.Btk
C.γc
D.CYP21
E.CD40L

9.单项选择题关于胸腺发育不全(DiGeorge综合征)的临床特点,应除外()

A.常有多处畸形
B.胸腺发育不良
C.血清Ig常明显降低
D.对PHA增殖反应降低
E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐

最新试题

3岁男孩,确诊为先天性甲状腺功能减低症,服用甲状腺素片已2.5年,连续3次复查血清T、TSH正常。该患儿的下一步治疗是()

题型:单项选择题

病毒性心肌炎()

题型:单项选择题

患儿,2岁,因智力低下,不能行走来就诊。查体:头大,目光呆滞,面色苍黄,身长68cm,体重9kg,前囟未闭,腹胀,有脐疝,此患儿确诊应做下列哪项检查()

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5岁男孩。两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。因眼痛,经裂隙灯检查,示有虹膜睫状体炎()

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下丘脑分泌的激素是下列哪种()

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出生1天的女婴,反复惊厥数小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.45mmol/L,EKG:QT>0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如()

题型:单项选择题

男孩,2岁半。尚不会独立行走,智力落后于同龄儿。查体:表情淡漠,眼睑轻度浮肿,鼻梁较塌,手指粗短,皮肤粗糙,心率82/min,腹较膨隆。以下哪项检查对诊断有帮助()

题型:单项选择题

男孩,10岁。口渴、多饮、多尿、乏力1个月。近两天来发热、咳嗽。空腹血糖18.0mmol/L,血酮体阴性,尿糖+++,pH7.28,BE-8mmol/L,对其采取的主要的治疗是()

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以下哪种物质不影响甲状腺素的合成与释放()

题型:单项选择题

一足月新生儿,生后第2天出现黄疸,至第3周仍有黄疸,小儿少哭,吃奶少,便秘。测血T50nmol/L,TSH30μU/ml诊断先天性甲状腺功能减低。关于该患儿的可能发病机制哪项不可能()

题型:单项选择题