多项选择题先天性肌强直的诊断包括以下几项()

A.症状在婴儿期或儿童期开始,逐渐加重,在成人期趋于稳定
B.表现全身骨骼肌强直和肥大,表现为握手后不能立即放松,久坐后不能立即起立,症状在寒冷环境中加重
C.体检可见到全身肌肉肥大
D.叩击肌肉可出现肌球
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等


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1.多项选择题强直性肌营养不良症表现有下面哪几项()

A.多在30岁以后起病,缓慢进展
B.肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
C.叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值
D.肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉,可出现"斧状脸"和"鹅颈"
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等

2.多项选择题关于线粒体肌病及线粒体脑肌病,下面哪几项是正确的()

A.是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
B.病变影响以骨骼肌为主,则称为线粒体肌病,如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
C.肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
D.实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常,线粒体呼吸链酶异常

3.多项选择题粒体脑肌病在临床上有以下几种类型()

A.Lambert-Eaton综合征
B.慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)
C.Kearns-Sayer综合征(KSS)
D.MELAS综合征(线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作)
E.MERRF综合征(肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征)

4.多项选择题重症肌无力患者不能使用的药物有()

A.多黏菌素
B.庆大霉素
C.青霉素
D.普罗帕酮(心律平)
E.麻黄碱

5.多项选择题下列病理改变支持线粒体病的有()

A.破碎红纤维
B.破碎蓝纤维
C.COX阴性纤维
D.肌纤维坏死
E.SDH深染血管

6.多项选择题线粒体病的治疗药物包括()

A.维生素A
B.维生素B
C.维生素K
D.辅酶Q
E.肉碱

7.多项选择题线粒体脑肌肉病伴随乳酸血症和卒中样发作的特点包括()

A.母系遗传
B.一般2~40岁发病
C.偏头疼、癫痫等发作样表现
D.眼睑下垂
E.肌肉萎缩

8.多项选择题抗肌萎缩蛋白的结构域有()

A.N端肌动蛋白结合区
B.半胱氨酸富集区
C.丙氨酸聚集区
D.C端区
E.杆状区

9.多项选择题包涵体肌炎容易累及的肌肉有()

A.三角肌
B.肱二头肌
C.腕屈肌
D.指屈肌
E.股四头肌

10.多项选择题属于皮肌炎皮肤改变的有()

A.Gottron征
B.甲周红斑
C.睑淡紫色皮疹
D.脂膜炎
E.网状青斑