单项选择题患儿,男,2岁,以怕陌生人、不爱讲话就诊。查体:头发稀疏,色黄,皮肤发白,目光呆滞,表情木然,认知能力差,神经反射弱,体液及尿液均有较强的鼠臭气味。病史:家族中无类似患者,父母均健康,非近亲婚配,母亲孕期无异常。患儿出生时正常,无窒息,无癫痫发生。检验:血苯丙氨酸28mg/L,尿三氯化铁、二硝基苯肼实验均强阳性。该患儿的根本病因为()

A.家族遗传
B.苯丙氨酸羟化酶先天缺陷
C.1-磷酸半乳糖尿苷转移酶缺乏
D.焦磷酸酶先天缺陷
E.苯丙氨酸缺乏


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5.多项选择题下列关于短肠综合征患者的临床营养支持,不正确的是()

A.营养方案取决于残存小肠的长度和部位,与是否保留结肠和回盲瓣关系不大
B.肠内营养对小肠功能的代偿和康复具有促进作用,应尽可能选择肠内营养
C.小肠仅残余80~100cm者,应首选要素饮食,之后可考虑聚合物配方饮食
D.结肠完整的患者应进食富含糖类、低脂肪、高草酸盐的饮食
E.远端小肠切除超过100cm的患者应每月注射维生素B12

6.多项选择题下列关于炎症性肠病患者的临床营养支持,正确的是()

A.轻、中度营养不良的炎症性肠病患者首选肠外营养
B.病变累及回肠或已行回肠切除时应限制脂肪摄入量
C.治疗早期可以先给患者进行肠外营养,以促进症状的缓解和病情的好转
D.肠外营养还常用于对肠内营养和药物治疗无反应的患者
E.有时可以选用某些特殊营养物质,如ω-3脂肪酸、谷氨酰胺、生长抑素等

7.多项选择题属于要素型肠内营养制剂的是()

A.百普素
B.维沃
C.安素
D.能全力
E.瑞素

9.单项选择题中链脂肪酸的特点不包括()

A.分子量小、水溶性好、水解速度快
B.与清蛋白结合少、半衰期短
C.不在脂肪组织中蓄积,也较少发生肝脏脂肪浸润
D.穿过线粒体膜时较少依赖肉毒碱转移酶系统
E.含有较多必需脂肪酸

10.单项选择题常用的临床营养评价的实验室指标不包括()

A.清蛋白
B.前清蛋白
C.转铁蛋白
D.铁蛋白
E.视黄醇结合蛋白