目前主要诊断是（）.（提示心脏CT：升主动脉直径2.5mm，主动脉弓及降部缩...

多项选择题患儿男，出生后19d，因气促、哭闹后发绀11d来诊。患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8d喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4d前症状再次出现，并且呼吸费力、发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗后症状减轻。查体：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，体重4.1kg。意识清楚，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度发绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。HR130次/min，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。目前主要诊断是（）.（提示心脏CT：升主动脉直径2.5mm，主动脉弓及降部缩窄，最窄处2.5mm，跨窄压差90mmHg，缩窄长度12.1mm。动脉导管未闭，大小6mm；双上肺斑片状影。心脏B型超声：右心室增大，31.4mm×23.0mm，左心室发育不良，10.2mm×21.8mm；左心室流出道狭窄，内径5.7mm，跨窄压差19mmHg；室间隔中断，左向右分流，大小5.7mm，跨隔压差53mmHg。主肺动脉增宽，主动脉发育细小，主动脉弓及降部扭曲、缩窄，跨窄压差90mmHg。动脉导管未闭，大小5.7mm，呈双期双向分流。）

A.左心发育不良综合征
B.室间隔缺损
C.主动脉弓发育不良并主动脉缩窄
D.动脉导管未闭
E.右心室发育不良
F.新生儿肺炎

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1.多项选择题患儿男，出生后19d，因气促、哭闹后发绀11d来诊。患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8d喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4d前症状再次出现，并且呼吸费力、发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗后症状减轻。查体：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，体重4.1kg。意识清楚，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度发绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。HR130次/min，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。根据目前的诊断，以下处理正确的有（）.

A.提高吸入氧浓度，改善缺氧
B.吸入空气氧浓度
C.静脉持续注入前列腺素，保持动脉导管开放
D.静脉注射5%碳酸氢钠溶液迅速纠正代谢性酸中毒
E.过度通气
F.病情稳定后尽快行NorwoodI期手术

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2.多项选择题患儿男，出生后19d，因气促、哭闹后发绀11d来诊。患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8d喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4d前症状再次出现，并且呼吸费力、发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗后症状减轻。查体：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，体重4.1kg。意识清楚，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度发绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。HR130次/min，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。改善以上症状应做的处理是（）.（提示患儿行NorwoodI期手术，手术顺利，但术后末梢SaO₂92%，血压55/20mmHg，动脉血气提示代谢性酸中毒，末梢循环差。）

A.过度通气
B.调整左右PaCO₂至45mmHg
C.吸入空气氧浓度
D.静脉注射5%碳酸氢钠溶液迅速矫正代谢性酸中毒
E.应用硝酸甘油等药物降低体循环阻力
F.应用肾上腺素增加心肌收缩力
G.适当补充血容量

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3.多项选择题患儿男，出生后19d，因气促、哭闹后发绀11d来诊。患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8d喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4d前症状再次出现，并且呼吸费力、发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗后症状减轻。查体：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，体重4.1kg。意识清楚，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度发绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。HR130次/min，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。患儿收入病房后应进行的检查包括（）.

A.心电图
B.全胸X线片检查
C.超声心动图
D.有条件者可选择行心脏螺旋CT
E.呼吸功能检查
F.腹部B型超声
G.24h动态心电图

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4.多项选择题患儿女，8个月，生后发育差，易“感冒”发热。查体：患儿心动过速、心率160次/min，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅳ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音，足背动脉搏动较弱。根据以上病史和体征，患儿的诊断可能为（）.

A.室间隔缺损
B.动脉导管未闭
C.房间隔缺损
D.主动脉缩窄
E.肺动脉瓣狭窄
F.主动脉弓离断

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5.多项选择题患儿女，8个月，生后发育差，易“感冒”发热。查体：患儿心动过速、心率160次/min，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅳ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音，足背动脉搏动较弱。患儿应进行的检查有（）.（提示患儿左上肢血压98/62mmHg，右上肢血压92/50mmHg，左下肢血压52/36mmHg，右下肢血压60/46mmHg。）

A.心电图
B.胸部X线片
C.心脏彩色超声
D.胸部CT
E.左、右心导管检查
F.主动脉造影

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6.多项选择题患儿女，8个月，生后发育差，易“感冒”发热。查体：患儿心动过速、心率160次/min，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅳ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音，足背动脉搏动较弱。可以采取的手术方式为（）.（提示实验室检查结果为主动脉缩窄伴室间隔缺损。）

A.缩窄段切除＋端-端吻合术
B.锁骨下动脉翻转片主动脉成形术
C.补片主动脉成形术
D.缩窄段切除、人工血管移植术
E.人工血管旁路移植术
F.缩窄段切除＋扩大端-端吻合术

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7.多项选择题患儿女，2岁，生后体检发现心脏杂音。患儿难喂养，发育迟缓，反复上呼吸道感染史，活动后乏力，无肢体水肿及发绀。查体：T36.5℃，P120次/min，R25次/min，BP85/50mmHg。意识清，口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿啰音。心脏听诊：胸骨左缘第2、3肋间闻及连续机械样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，腹平软，肝、脾未及，足背动脉搏动好。目前的治疗应选择（）.（提示患儿血常规回报正常范围；心脏超声：先天性心脏病：动脉导管未闭，肺动脉高压（重度）。）

A.立即手术治疗
B.口服洋地黄类药物
C.口服利尿药物
D.静脉应用抗生素
E.口服血管紧张素转化酶抑制剂
F.静脉应用酚妥拉明
G.房间隔造口术

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8.多项选择题患儿女，2岁，生后体检发现心脏杂音。患儿难喂养，发育迟缓，反复上呼吸道感染史，活动后乏力，无肢体水肿及发绀。查体：T36.5℃，P120次/min，R25次/min，BP85/50mmHg。意识清，口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿啰音。心脏听诊：胸骨左缘第2、3肋间闻及连续机械样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，腹平软，肝、脾未及，足背动脉搏动好。根据病史及查体，可能的诊断有（）.

A.动脉导管未闭
B.房间隔缺损
C.肺动脉高压
D.心功能不全
E.室间隔缺损
F.冠状动-静脉瘘
G.室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全
H.主动脉-肺动脉窗
I.法洛四联症

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9.多项选择题患儿女，2岁，生后体检发现心脏杂音。患儿难喂养，发育迟缓，反复上呼吸道感染史，活动后乏力，无肢体水肿及发绀。查体：T36.5℃，P120次/min，R25次/min，BP85/50mmHg。意识清，口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿啰音。心脏听诊：胸骨左缘第2、3肋间闻及连续机械样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，腹平软，肝、脾未及，足背动脉搏动好。为鉴别诊断，患儿需做的实验室检查有()（提示近2d患儿出现咳嗽，咳痰，呈白色泡沫状，呼吸困难。）

A.心室造影
B.心电图
C.胸部X线片
D.心脏超声
E.右心导管
F.心脏MRI
G.心脏CT
H.食管超声
I.升主动脉造影

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10.多项选择题患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T37.5℃，P106次/min，R38次/min，BP80/50mmHg。口唇发绀，HR106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。考虑患儿为法洛四联症急性缺氧发作，应立即进行的处理包括（）.

A.吸氧
B.静脉应用吗啡
C.快速大量补液
D.输血
E.胸膝卧位
F.静脉应用普萘洛尔

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