首选的治疗为（）

单项选择题患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。首选的治疗为（）

A.绝对卧床休息
B.糖皮质激素
C.抗生素
D.血浆置换
E.ATP

1.单项选择题患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。为确诊本病最有价值的检查是（）

A.肌肉和皮肤活检
B.血清CK
C.肌电图
D.24小时尿酸
E.抗核抗体

2.单项选择题患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。患者可能的诊断是（）

A.系统性红斑狼疮
B.风湿性多肌痛
C.皮肌炎
D.多发性肌炎
E.进行性肌营养不良

3.单项选择题4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅光平片检查发现颅内与脑回外形一致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）

A.松果体瘤
B.颅咽管瘤
C.脑面血管瘤病
D.神经纤维瘤病
E.结节性硬化症

4.单项选择题颜面部红葡萄酒色扁平血管痣最常见于（）

A.神经纤维瘤病
B.线粒体脑肌病
C.脑面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症

5.单项选择题关于Friedreich型共济失调下列哪项错误（）

A.中年发病多见
B.多有脊柱畸形
C.深感觉障碍
D.Babinski征阳性
E.膝反射消失

6.单项选择题对于神经系统遗传病分类下列哪项是错误的（）

A.单基因病
B.多基因病
C.染色体病
D.线粒体病
E.神经-肌肉接头病

7.单项选择题面部皮脂腺瘤最常见于（）

A.结节性硬化症
B.神经纤维瘤病
C.脑面血管瘤病
D.线粒体脑肌病
E.先天愚型

8.单项选择题皮肤牛奶咖啡斑最常见于（）

A.结节性硬化症
B.神经纤维瘤病
C.脑面血管瘤病
D.线粒体脑肌病
E.腓骨肌萎缩症

9.单项选择题关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）

A.弓形足
B.鹤腿
C.无感觉障碍
D.锥体束征阴性
E.神经源性萎缩

10.单项选择题关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是（）

A.缓慢进行性痉挛性双下肢无力
B.剪刀步态
C.共济失调
D.吞咽困难
E.视神经萎缩